Саркома Капоши

Саркома Капоши представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из эндотелия – клеток, выстилающих изнутри просвет кровеносных и лимфатических сосудов. Преимущественно она поражает кожу, но в процесс также вовлекаются и внутренние органы, лимфоузлы. Заболевание проявляется в виде множества новообразований, которые обычно находятся на руках и ногах, лице, могут возникать в области половых органов, во рту. В тяжелых случаях отмечается поражение пищеварительного тракта и легких.

Распространенность саркомы Капоши колеблется в разных регионах, но в целом это довольно редкое онкологическое заболевание. Мужчины болеют в несколько раз чаще по сравнению с женщинами. Особенно сильно эта опухоль распространена среди ВИЧ-инфицированных: у них саркома Капоши, связанная со СПИД, является вторым по частоте онкозаболеванием.

Причины и факторы риска

Главная причина развития саркомы Капоши – вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Другое название этого возбудителя – герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши (KSHV). Поражая клетки, он нарушает в них многие процессы, и это приводит к развитию злокачественной опухоли.

Однако у большинства инфицированных людей саркома Капоши не развивается. Обычно для этого требуется еще одно условие – иммунодефицитное состояние, при котором иммунная система не может полноценно сопротивляться возбудителю.

Классификация

Выделяют четыре формы саркомы Капоши:

1. Классическая форма встречается преимущественно у людей старше 50 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. Мужчины болеют в 17 раз чаще по сравнению с женщинами. Такие опухоли обычно растут медленно, могут приводить к отекам на ногах и в других областях тела.
2. Ятрогенная форма развивается у пациентов, перенесших трансплантацию органа. После таких операций нужно принимать препараты, подавляющие иммунитет (иммуносупрессоры), чтобы предотвратить отторжение трансплантата. Если человек уже инфицирован ВГЧ-8, то у него может развиться саркома Капоши. Частота развития заболевания в этой группе пациентов в 400–500 раз выше по сравнению с общей популяцией. Если трансплантацию проводят в странах, где распространен ВГЧ-8, то вероятность заболеть еще выше. Вирус может быть занесен в организм вместе с трансплантатом.
3. СПИД-ассоциированная (эпидемическая) форма развивается на фоне иммунодефицита у ВИЧ-инфицированных людей. Если пациент не принимает высокоактивную антиретровирусную терапию, то риск развития заболевания у него составляет около 30%.
4. Эндемичная форма распространена в странах экваториальной Африки, где высока заболеваемость инфекцией, вызванной ВГЧ-8. Болеют чаще мальчики и люди молодого возраста. Опухоли кожи прогрессируют медленно, а внутренних органов – быстро.

Симптомы

Проявления заболевания зависят от того, какие органы поражены опухолевым процессом:

• На коже появляются фиолетовые, красные или коричневые пятна. Они могут иметь гладкую или неровную поверхность. Иногда элементы появляются только в одном месте, а иногда сразу во многих областях тела.
• При поражении лимфоузлов развивается лимфедема – стойкий отек.
• Поражение легких проявляется в виде затрудненного дыхания, кашля с кровью.
• При поражении пищеварительного тракта беспокоят боли в животе, в кале появляются примеси крови. Может возникать диарея.
• Опухоли, блокирующие пищеварительный тракт, проявляются в виде рвоты и запоров.
• При поражении слизистой рта возникают боли в ротовой полости, особенно во время еды.

Современные методы диагностики

Во время приема врач осматривает кожу и слизистые оболочки пациента. Если есть подозрение, что опухоли находятся в прямой кишке, то проводят ректальное пальцевое исследование. Далее могут быть назначены следующие виды диагностики:

• Анализ кала на скрытую кровь при подозрении на поражение пищеварительного тракта.
• Биопсия – процедура, во время которой удаляют образец опухолевой ткани и отправляют его в лабораторию для изучения под микроскопом.
• Компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости помогает оценить состояние внутренних органов, выявить в них патологические очаги.
• Эндоскопические исследования проводятся, когда есть подозрение на поражение дыхательных путей или пищеварительного тракта. Во время эндоскопии можно сразу провести биопсию. Врач может назначить такие процедуры, как:
  • бронхоскопия – эндоскопическое исследование бронхов;
  • гастроскопия (ФГДС) – исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • колоноскопия – исследование прямой и толстой кишки на всём протяжении;
  • видеокапсульная эндоскопия: пациенту дают проглотить маленькую капсулу, внутри которой встроены видеокамеры – она проходит через весь пищеварительный тракт и делает снимки слизистой оболочки.

Окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии. При изучении опухоли под микроскопом обнаруживают характерные признаки. Провести дифференциальную диагностику с другими опухолями помогает иммуноферментный анализ на вирусный антиген LANA1. В опухолевых клетках активно синтезируются белки CD34, фактор VIII, PECAM-1, D2-40, VEGFR-3, BCL-2.

Способы лечения

Опухоли при саркоме Капоши можно удалять хирургическим путем. Такая операция называется простым местным иссечением. Существуют и другие виды местного лечения:

• Выскабливание кюреткой (специальным инструментом в виде ложечки с острыми краями) и электрокоагуляция.
• Криохирургия – уничтожение новообразований низкой температурой с помощью жидкого азота. Лучше всего подходит при небольших неглубоких опухолях, особенно на лице.
• Инъекции в опухоль химиопрепарата, например, винкристина.
• Фотодинамическая терапия – процедура, во время которой в опухолевую ткань вводят специальный препарат – фотосенсибилизатор, а потом воздействуют лазером с определенной длиной волны. В результате воздействия света фотосенсибилизатор активируется и уничтожает опухолевые клетки.
• Лучевая терапия.

Системная химиотерапия является основным методом лечения при эндемичных и системных формах саркомы Капоши.

При заболевании, связанном с ВИЧ-инфекцией, хорошие результаты дает высокоактивная антиретровирусная терапия. Она позволяет добиваться регрессии опухолевых очагов и их полного исчезновения. При тяжелом течении антиретровирусные препараты сочетают с химиотерапией:

• если отмечается поражение легких с одышкой;
• если имеется выраженное поражение кожи и слизистой ротовой полости, множество очагов;
• если нарушился отток лимфы и возникла лимфедема;
• если больной теряет вес или у него развилась анемия из-за поражения пищеварительного тракта.

При ятрогенной саркоме Капоши необходимо уменьшить иммуносупрессию и дать иммунной системе бороться с заболеванием. Препараты-иммуносупрессоры отменяют совсем, снижают дозировки или заменяют другими лекарствами. Иногда ради победы над опухолевым процессом жертвуют трансплантатом и допускают его отторжение.

Прогноз

Показатели пятилетней выживаемости при саркоме Капоши выглядят следующим образом (данные за 2012–18 гг.):

• при локальном процессе, ограниченном одной областью тела – 81%;
• при распространении на соседние области и в лимфоузлы – 65%;
• при распространении процесса в разные части тела – 47%.

Таким образом, можно сказать, что в настоящее время саркома Капоши достаточно успешно лечится.