Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей, или мягкотканные саркомы, представляют собой довольно разнородную группу злокачественных опухолей. Объединяет их то, что все они развиваются из соединительной ткани. Встречаются они редко и составляют менее 1% от всех онкозаболеваний. В России ежегодно диагностируется не более 4 тысяч новых случаев. И это небольшое количество характеризуется широким разнообразием: выделяют несколько десятков типов мягкотканных сарком.

Чаще всего такие опухоли развиваются из мягких тканей рук, ног и живота, но могут возникать и в других частях тела. Из-за низкой распространенности и неспецифических симптомов мягкотканную саркому легко принять за другое новообразование. Это затрудняет диагностику, приводит к выявлению заболевания на поздних стадиях и ухудшению прогноза.

В клинике МАММА есть всё необходимое, чтобы максимально оперативно установить правильный диагноз и сразу приступить к лечению. У нас работают врачи-онкологи, обладающие обширным опытом, применяются новейшие технологии и противоопухолевые препараты последних поколений.

Классификация

Если перечислять все разновидности сарком мягких тканей, то получится огромный список. Приведем некоторые наиболее распространенные:

• Недифференцированная плеоморфная саркома развивается из мягких тканей рук, ног, груди и забрюшинного пространства. Клетки этой опухоли быстро распространяются в организме.
• Липосаркома – злокачественная опухоль из жировой ткани. Эти новообразования могут возникать в любой части тела, чаще всего – в области бедра, подколенной ямки, в забрюшинном пространстве. Наиболее распространены среди людей 50–65 лет.
• Лейомиосаркома развивается из гладких мышц, которые находятся в стенках внутренних органов и кровеносных сосудов. Многие из этих опухолей локализуются в брюшной полости.
• Рабдомиосаркома – опухоль из поперечнополосатых мышц, – сама по себе встречается очень редко, но это один из самых распространенных типов сарком у детей. Данное заболевание довольно хорошо поддается лечению, пятилетняя выживаемость составляет 70%.
• Внескелетная саркома Юинга развивается из мягких тканей рядом с костями. Это также очень редкая опухоль, но одна из самых распространенных у детей. Пятилетняя выживаемость среди пациентов младше 15 лет составляет 76%, а в более старшем возрасте – 59%.
• Фибросаркома происходит из фиброзной соединительной ткани в руках и ногах. Наиболее распространена среди людей 20–60 лет, но может встречаться в любом возрасте, в том числе у младенцев.
• Синовиальная саркома – злокачественная опухоль, которая возникает из синовиальных оболочек в области суставов. Чаще всего локализуется в области бедра, колена, лодыжек и плеч. Наиболее распространена в молодом возрасте.
• Ангиосаркома развивается из сосудов – кровеносных (гемангиосаркома) или лимфатических (лимфангиосаркома). Может возникать в местах, где проводилась лучевая терапия по поводу других опухолей, особенно если при этом применяли аппарат старой модели, который сильно облучает окружающие ткани.
• Саркома Капоши возникает у людей с иммунодефицитными состояниями, инфицированных вирусом HHV8.

Факторы риска

В настоящее время известны следующие факторы риска развития мягкотканных сарком:

• ранее перенесенная лучевая терапия по поводу другого заболевания;
• некоторые наследственные синдромы: нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, синдром Горлина, синдром Вернера;
• хроническая лимфедема – отек из-за нарушения оттока лимфы: редко в качестве осложнения этого состояния возникает лимфангиосаркома;
• воздействие на организм некоторых канцерогенных химических соединений.

Стадии

Определяя стадию мягкотканной саркомы, ориентируются на размеры первичной опухоли (T), наличие очагов в регионарных лимфоузлах (N), отдаленных метастазов (M), степень злокачественности опухоли (G) – то насколько сильно ее ткань отличается от нормальной, и насколько она агрессивна:

• Стадия I – имеется только первичная опухоль диаметром до 5 см (IA) или крупнее (IB). Опухолевые клетки имеют низкую степень злокачественности (G1).
• Стадия II – имеется только первичная опухоль диаметром менее 5 см, высокой степени злокачественности (G2 или G3).
• Стадия III – имеется только первичная опухоль диаметром 5–10 см (IIIA) или крупнее (IIIB) высокой степени злокачественности (G2 или G3).
• Стадия IV – саркома, распространившаяся в регионарные (близлежащие) лимфоузлы (N1), либо с отдаленными метастазами (M1).

Симптомы

Симптомы сарком мягких тканей неспецифичны, и их можно легко спутать с признаками многих других заболеваний. Нужно обратиться к врачу, если возникли такие проявления, как:

• вновь возникшая или быстро увеличивающаяся шишка в любой части тела;
• болезненная шишка, уплотнение;
• боли в животе, которые со временем становятся сильнее;
• дегтеобразный кал черного цвета или примесь крови в кале;
• тошнота, рвота;
• постоянное чувство усталости;
• потеря веса без видимых причин;
• беспричинно повышенная температура тела.

Современные методы диагностики

Чаще всего обследование начинают с УЗИ, особенно при поверхностно расположенных саркомах. Ультразвук позволяет обнаружить многие опухоли и отличить солидное (плотное) новообразование от кисты – полости с жидкостью. Рентгенография не очень информативна, но тоже может предоставить некоторую полезную информацию. Например, при синовиальных и внекостных костеобразующих саркомах на снимках могут быть обнаружены кальцинаты – участки обызвествления.

Магнитно-резонансная томография позволяет обнаруживать опухоли, в том числе мелкие, и оценивать, насколько сильно распространился злокачественный процесс в окружающих тканях. На томограммах врач может увидеть некоторые признаки, свидетельствующие о злокачественном процессе. Иногда по снимкам даже можно судить, из какой ткани состоит саркома. Компьютерную томографию обычно назначают, когда противопоказана МРТ или нужно оценить некоторые специфические признаки. Например, если на рентгенограммах обнаружены кальцинаты, то именно КТ может прояснить картину.

Установить окончательный точный диагноз помогает биопсия. После изучения ткани опухоли под микроскопом становится понятно, является ли она злокачественной и из какой ткани происходит. Материал для исследования чаще всего получают одном из двух способов:

• Кор-биопсию проводят с помощью толстой иглы в виде трубки с режущим краем. Ее погружают в опухоль под контролем КТ и получают столбик ткани для исследования.
• Инцизионная биопсия предполагает разрез и удаление части опухоли. Это более надежный способ, так как во время кор-биопсии не всегда удается получить достаточное для исследования количество материала из нужного места.

Лечение в клинике MAMMA

Схема лечения примерно одинакова для разных типах мягкотканных сарком, особенно на ранних стадиях. Ведущую роль в большинстве случаев играет хирургическое вмешательство. Химиотерапия и лучевая терапия дополняют его, а при неоперабельных саркомах на поздних стадиях становятся основными методами лечения.

Лечение при стадии I

При саркомах рук и ног низкой степени злокачественности диаметром менее 5 см проводят операцию. Удаляют злокачественную опухоль и некоторое количество окружающей ткани. Затем удаленный материал обязательно отправляют в лабораторию и изучают край резекции. Если он позитивный, то это означает, что опухоль могла быть удалена неполностью. Необходимо провести повторное хирургическое вмешательство. Если оно по тем или иным причинам невозможно, то проводят курс лучевой терапии.

Если саркома находится в области головы, шеи, груди или живота, то удалить ее может быть сложнее. Чтобы упростить операцию, перед ней может быть проведена лучевая терапия – отдельно или в сочетании с химиотерапией. Также можно провести адъювантную лучевую терапию после хирургического вмешательства, чтобы уменьшить риск рецидива.

Лечение при стадиях II и III

Саркомы II и III стадии обладают более высокой степенью злокачественности, поэтому они с большей вероятностью распространятся в организме и рецидивируют после лечения. Если опухоль можно удалить, то начинают с операции. При подозрении на распространение злокачественного процесса в регионарные лимфоузлы их также удаляют. Затем может быть проведен курс лучевой терапии.

Если опухоль очень большая, и ее сложно удалить, то предварительно ее стараются уменьшить с помощью химиопрепаратов и/или лучевой терапии. При саркомах рук и ног применяют изолированную перфузию – процедуру, во время которой конечность «отключают» от общего кровотока и пропускают через ее сосуды высокую дозу химиопрепарата.

Если опухоль неоперабельная, то в качестве основного лечения применяют химиотерапию и лучевую терапию.

Лечение при стадии IV

Редко при мягкотканных саркомах IV стадии встречаются ситуации, когда имеются лишь единичные метастазы, и их можно полностью удалить. При этом лечение проводят как при II–III стадиях. В большинстве же случаев применяют химиопрепараты и облучение. Добиться ремиссии уже не получится, но лечение помогает замедлить рост очагов и взять течение заболевания под контроль. Некоторым пациентам назначают таргетную терапию и иммунотерапию.

Прогноз

Прогноз при разных типах сарком сильно различается, в зависимости от агрессивности опухоли и других факторов. Средние показатели пятилетней выживаемости составляют:

• когда есть только первичная опухоль: 81%;
• если злокачественные клетки распространились в соседние ткани и регионарные лимфоузлы: 56%;
• при отдаленных метастазах: 15%.