Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к нейродегенеративным заболеваниям, то есть таким, при которых происходит повреждение и гибель нервных клеток. В результате нарушаются определенные нервные функции. Со временем заболевание прогрессирует, его симптомы нарастают, приводят к инвалидности, у многих пациентов присоединяется деменция. Средний возраст, в котором диагностируют болезнь Паркинсона, составляет 60 лет. Полностью излечиться от этой патологии невозможно – по крайней мере, в настоящее время таких методов не существует. Но существуют методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы и обеспечить для больного полноценную жизнь.

Причины развития заболевания

При болезни Паркинсона постепенно разрушаются нервные клетки, которые находятся в базальных (подкорковых) ядрах – особых скоплениях серого вещества в толще больших полушарий мозга. Эти клетки вырабатывают дофамин – важный нейромедиатор, передающий сигналы между нейронами. Из-за этого развиваются двигательные и другие расстройства.

Почему происходят все эти процессы – по большей части неизвестно. Болезнь Паркинсона считается мультифакториальным заболеванием. Это означает, что в ее развитии может принимать множество разных факторов, которые можно поделить на две большие группы:

• Генетика. Известно, что развитие патологии бывает связано с изменениями в определенных генах.
• Факторы внешней среды. Среди них убедительная связь с развитием заболевания доказана разве что для пестицидов.

На микроскопическом уровне в клетках мозга при болезни Паркинсона образуются тельца Леви – структуры из слипшихся молекул токсичной формы белка альфа-синуклеина. Многие ученые считают, что разгадка природы заболевания кроется именно в этих образованиях. Также отмечаются нарушения в митохондриях – «клеточных электростанциях».

Еще известны некоторые факторы риска – они не вызывают болезнь Паркинсона напрямую, но повышают вероятность ее развития:

• Возраст: обычно заболевание начинается в 60–70 лет.
• Отягощенный семейный анамнез: наличие близких родственников, у которых диагностирована болезнь Паркинсона.
• Мужской пол: мужчины болеют чаще, чем женщины.

Стадии, классификация

Выше мы описали классическую форму болезни Паркинсона. Существует также юношеская (ювенильная) форма – она поражает людей в возрасте 20–25 лет и обусловлена нарушениями в генах.

Кроме того, существует такое понятие, как паркинсонизм. Это состояние проявляется теми же симптомами, что и болезнь Паркинсона, но является не самостоятельным заболеванием, а проявлением другой патологии:

• Вторичный паркинсонизм может развиться как осложнение повреждения мозга из-за сосудистых нарушений, опухолей, травм головы, отравления некоторыми веществами, гидроцефалии, приема некоторых лекарств.
• Паркинсонизм при других нейродегенеративных заболеваниях отмечается при деменции с тельцами Леви, болезни Альцгеймера, мультисистемной атрофии и др.

Прежде чем привести к выраженным симптомам, болезнь Паркинсона может прогрессировать годами и даже десятилетиями. Раньше в ней выделяли определенные стадии. Сейчас стало понятно, что намного полезнее оценивать не стадию, а то, как заболевание индивидуально влияет на жизнь пациента. Для этого была разработана Единая рейтинговая шкала болезни Паркинсона Общества по изучению двигательных расстройств (MDS-UPDRS). Она предлагает оценивать четыре ключевых аспекта влияния болезни на жизнь пациента:

1. Немоторные аспекты повседневной жизни – симптомы, не связанные с двигательными расстройствами.
2. Моторные аспекты повседневной жизни – нарушения двигательной функции.
3. Моторное обследование – оценка врачом двигательных нарушений во время осмотра.
4. Двигательные осложнения – степень влияния болезни на повседневную жизнь.

Симптомы болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона проявляется разными симптомами, и их набор у каждого пациента индивидуален. Поначалу проявления могут быть настолько легкими, что практически незаметны. Обычно сначала они поражают одну сторону тела, а потом распространяются на другую.

Наиболее характерны нарушения двигательной функции:

• Замедленные движения из-за ухудшения контроля над мышцами.
• Тремор (дрожание) мышц в состоянии покоя – встречается у 80% пациентов.
• Скованность, ригидность в мышцах. Часто встречается симптом «свинцовой трубки», когда отмечается напряжение в мышцах-сгибателях и разгибателях. Симптом по типу «зубчатого колеса» проявляется в виде рывкообразных прерывистых движений.
• Уменьшение длины шага, скорости ходьбы. Больному сложно начать движение, он иногда останавливается и застывает на месте.
• Сутулость, сгорбленная поза, наклон по типу «Пизанской башни».
• Маскообразное выражение лица, на котором не отражаются никакие эмоции.
• Редкое моргание.
• Мелкий неразборчивый почерк.
• Слюнотечение из-за нарушения контроля над мышцами лица.
• Тихий голос.
• Затрудненное глотание.

Среди симптомов, не связанных с нарушениями движений, распространены: снижение кровяного давления при вставании из положения лежа, сексуальные дисфункции, недержание мочи, депрессия, отсутствие обоняния, ухудшение мышления, концентрации внимания, нарушения сна.

Современные методы диагностики

По большей части диагностика болезни Паркинсона носит клинический характер. Врач беседует с пациентом, проводит осмотр, оценивает его двигательные и другие функции, собирает личный, семейный анамнез и на основании этой информации устанавливает диагноз.

Может быть проведено дополнительное обследование, чтобы исключить другие возможные причины паркинсонизма. Невролог может назначить:

различные анализы крови;
• КТ, МРТ;
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-сканирование);
• генетическое тестирование.

В некоторых случаях врачам помогают более современные исследования. Например, белок альфа-синуклеин можно обнаружить в спинномозговой жидкости, но для этого придется провести люмбальную пункцию.

Можно провести биопсию кожи с находящимися в ней нервными структурами. Образцы ткани берут с одного места на спине и с двух мест на ноге. Исследование нервной ткани в коже помогает выявить нарушения функции альфа-синуклеина, которые способствуют развитию болезни Паркинсона. 

Подходы к лечению

Полностью устранить заболевание невозможно, но современные методы лечения помогают держать его под контролем, уменьшить симптомы и обеспечить для пациента полноценную жизнь. Основной подход – применение медикаментозных препаратов. Некоторым пациентам показано хирургическое вмешательство – имплантация устройства для глубокой стимуляции мозга.

Медикаментозная терапия

Терапия при болезни Паркинсона бывает патогенетической и симптоматической. Патогенетическая направлена непосредственно на патологические процессы, которые происходят в головном мозге:

• Леводопа – препарат, повышающий уровень дофамина в мозге. Он эффективен у большинства пациентов, а если не работает, то можно заподозрить другую форму паркинсонизма. Главное ограничение применения леводопы в том, что при длительном приеме препарата он начинает вызывать побочные эффекты, и его эффективность снижается.
• Агонисты дофамина – соединения, имитирующие эффекты дофамина. Чаще всего их назначают молодым пациентам, чтобы отсрочить начало лечения леводопой.
• Лекарства, блокирующие расщепление дофамина, помогают поддерживать более высокий уровень этого соединения. Они особенно эффективны на ранних стадиях болезни, а при поздних стадиях усиливают эффект леводопы.
• Препараты, продлевающие действие леводопы, обычно назначают по мере снижения эффективности этого лекарственного средства. Их применяют с осторожностью, потому что они способны проявлять токсичность в отношении печени.
• Блокаторы аденозина бывают полезны при одновременном применении с леводопой.

Симптоматическая терапия направлена на то, чтобы купировать те или иные симптомы, снижающие качество жизни. Ее подбирают индивидуально.

Также улучшить работу мышц помогают лечебная гимнастика, эрготерапия, занятия с логопедом. Пациентам дают рекомендации по поводу образа жизни, например, пить больше жидкости и употреблять продукты с клетчаткой для профилактики запоров.

Хирургическая методика: глубокая стимуляция мозга

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) предполагает имплантацию в головной мозг электродов, соединенных с устройством, напоминающим кардиостимулятор, которое подшито под кожу в области груди.

Эта методика очень эффективна при сильном треморе и непроизвольных движениях. Ее применяют, когда пациент начинает слабее реагировать на леводопу, или при двигательных нарушениях, сохраняющихся на фоне коррекции медикаментозной терапии.

DBS лучше всего работает у пациентов, которые ранее ответили на леводопу. Глубокая стимуляция мозга помогает надолго улучшить состояние, но не может предотвратить прогрессирования заболевания в будущем.

Прогноз

В середине прошлого столетия продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона в среднем составляла 10 лет. Благодаря современным методам лечения ее удалось увеличить почти до 15 лет.

В конечном счете болезнь всегда прогрессирует, и ее осложнения приводят к гибели пациента. Но, учитывая, что чаще всего диагноз устанавливают в 60–70 лет, заболевание практически не влияет на общую продолжительность жизни. Вопрос в том, насколько долго получится поддерживать жизнь полноценной, активной. Это зависит от того, насколько своевременно пациент обратился к врачу и начал лечение.

Существуют ли эффективные меры профилактики?

Так как причины болезни Паркинсона неизвестны, то и эффективных мер профилактики нет. Но есть некоторые данные, что риски снижают некоторые факторы:

• Регулярная физическая активность.
• Употребление напитков с кофеином в умеренных количествах.
• Применение некоторых препаратов, таких как ибупрофен и статины. Но только ради профилактики болезни Паркинсона их, конечно же, принимать не стоит. Любое лекарство нужно использовать строго по показаниям.

Если вы заметили у себя или близкого человека неврологические нарушения – не откладывайте визит к врачу. Своевременная диагностика поможет выявить проблему на ранней стадии и сразу начать лечение. В клинике МАММА есть все современные возможности, чтобы вам помочь.

Автор статьи