Парковка для пациентовСиновиома
Синовиомами называют доброкачественные и злокачественные опухоли, которые развиваются из синовиальных оболочек в составе синовиальных сумок, синовиальных влагалищ и суставов. Они входят в большую группу опухолей из соединительной ткани. Злокачественные новообразования из этой группы называются мягкотканными саркомами.
Что такое синовиальные оболочки?
Это оболочки в составе опорно-двигательного аппарата, которые вырабатывают синовиальную жидкость, играющую роль смазки и обеспечивающую свободное скольжение в подвижных частях суставов.
Синовиальные оболочки состоят из двух слоев:
- Внутренний тонкий слой называется интимой и вырабатывает синовиальную жидкость.
- Наружный субинтимальный слой представляет собой плотную волокнистую структуру и выполняет защитную функцию. В нем содержатся кровеносные и лимфатические сосуды, нервные структуры.
Типы синовиом, классификации
Опухоли синовиальных оболочек делятся на две большие группы:
- Доброкачественные синовиомы (другое название – гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ) обычно возникают в сухожильных влагалищах – синовиальных оболочках, которые окружают сухожилия, помогают им свободно скользить во время растяжений и сжатий и не прилипать к окружающим тканям. По некоторым данным, доброкачественные синовиомы составляют до 2,6% от всех мягкотканных опухолей опорно-двигательной системы (GaiLer, 1984). Опухоли из соединительной ткани составляют большинство подкожных новообразований в области кистей и стоп. В частности, на них приходится около 45,2% опухолей и опухолевидных образований кисти, и довольно большая часть представлена синовиомами.
- Злокачественные синовиомы (синовиальные саркомы) составляют 5–10% от всех мягкотканных сарком, на которые, в свою очередь, приходится около 1% от всех злокачественных опухолей у взрослых. Они встречаются в области голеностопных, локтевых, коленных, тазобедренных, плечевых, лучезапястных и других суставов, а также даже в тех местах, где обычно нет синовиальной ткани.
В зависимости от гистологического строения, выделяют несколько типов синовиальных сарком:
-
монофазная опухоль состоит из одного типа клеток:
- веретеновидноклеточная – более распространенный вариант;
- эпителиальная – более редкая и хуже изученная.
- бифазная – при изучении под микроскопом в опухолевой ткани одновременно обнаруживаются фибробластоподобные веретенообразные и эпителиальные клетки;
- редко встречаются низкодифференцированные (круглоклеточные), оссифицирующие и миксоидные подтипы.
Причины возникновения
О причинах возникновения синовиом известно крайне мало.
Более чем у 90% пациентов с синовиальными саркомами обнаруживаются транслокации между геном SS18 на 18 хромосоме и одним из генов синовиальной саркомы X (SSX) на X-хромосоме.
Транслокацией в генетике называют явление, когда хромосома разрывается на два кусочка, и они соединяются с кусочками другой хромосомы. Иными словами, две хромосомы обмениваются частями. Это может привести к нарушению функции генов и кодируемых ими белков, в результате чего клетка приобретает черты злокачественной.
На данный момент не удалось обнаружить никаких наследственных или связанных с внешними воздействиями факторов, которые повышали бы риск развития злокачественной синовиомы. В научной литературе описаны лишь редкие случаи, когда опухоль возникала у людей, ранее подвергшихся воздействию радиации.
Чаще всего злокачественные синовиомы возникают у подростков и людей младше 30 лет. Это один из самых распространенных типов сарком в подростковом возрасте.
Симптомы
Доброкачественные синовиомы обычно растут медленно, не вызывают боли и не нарушают функцию суставов. Опухоли на кистях и стопах редко достигают больших размеров: обычно их диаметр не превышает 2–3 см. Под кожей можно заметить и нащупать небольшой узелок плотноэластической консистенции. Иногда имеется несколько узелков, иногда возле одного самого крупного находится несколько маленьких. Кожа над образованием истончена, имеет голубоватый или желтоватый оттенок.
Для злокачественных синовиом тоже характерен медленный рост. Типичная ситуация – когда опухоль растет около двух лет, не причиняет беспокойства, и только по прошествии этого времени возникают такие симптомы, как:
- уплотнение, узелок под кожей, который можно заметить или почувствовать на ощупь;
- боль (но в некоторых случаях узелки и уплотнения безболезненные);
- чувство онемения;
- припухлость.
Часто проявления опухоли напоминают симптомы артрита (воспалительного процесса в суставе) или бурсита (воспаления в суставной сумке).
У каждого третьего пациента первым проявлением синовиальной саркомы становятся боли. Это неспецифический симптом, в результате зачастую врачам не удается сразу установить правильный диагноз.
Современные методы диагностики
Большинство людей с болями и другими симптомами со стороны суставов в первую очередь обращаются к терапевту, хирургу, травматологу-ортопеду или ревматологу. Врач должен собрать подробный анамнез, провести тщательный осмотр, правильно оценить состояние сустава и при необходимости направить пациента к онкологу.
Чтобы обнаружить опухоль и оценить ее характеристики, используют различные виды визуализации:
- УЗИ и рентгенография – самые простые и быстрые исследования, которые можно сразу провести практически в каждой клинике.
- КТ помогает более четко визуализировать образование, уточнить его размеры, локализацию.
- МРТ помогает установить стадию злокачественной синовиомы, разобраться, возможно ли удалить опухоль хирургическим путем.
- ПЭТ/КТ используют при подозрении на наличие метастазов. Пациенту вводят радиофармпрепарат, обладающий способностью накапливаться в опухолевых клетках, после чего выполняют снимки специальным аппаратом – ПЭТ-сканером. На полученных изображениях хорошо контрастируются все опухолевые очаги в организме.
Лабораторные анализы при синовиомах неинформативны – в крови не обнаруживается никаких изменений.
Большинству пациентов назначают биопсию. Исследование опухолевой ткани под микроскопом помогает разобраться, является ли синовиома доброкачественной или злокачественной, определить ее гистологический тип.
Также при злокачественной синовиоме имеет значение экспрессия (активность) тех или иных генов и присутствие в опухоли определенных белков. По этим признакам синовиальную саркому можно отличить от других типов опухолей, поэтому молекулярно-генетическая диагностика играет важную роль. В клинике МАММА проводятся все современные виды анализов.
Методы лечения
Основной метод лечения при всех видах синовиом – хирургическое иссечение. В зависимости от того, насколько сильно распространился опухолевый процесс, чтобы его полностью убрать, может потребоваться удаление определенной мышцы или даже группы мышц.
При доброкачественных новообразованиях других методов лечения не требуется. Но спустя некоторое время после операции опухоль может вырасти снова. Иногда это происходит через несколько дней, а иногда – через 10 лет.
При злокачественных опухолях, помимо хирургии, прибегают и к другим видам лечения:
- химиотерапии;
- лучевой терапии;
- иммунотерапии;
- таргетной терапии.
Эти методики становятся основными при неоперабельных синовиальных саркомах и опухолях с отдаленными метастазами. Цель лечения в данном случае – не избавить пациента от заболевания полностью, а улучшить его состояние и продлить жизнь.
Прогноз
При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный, но после хирургического иссечения возможен рецидив.
Злокачественные синовиомы относятся к опухолям с высокой степенью агрессивности. Показатели пятилетней выживаемости при данном заболевании составляют:
- у взрослых – 50–60%;
- у детей – 90%.
Некоторые факторы делают прогноз более благоприятным:
- молодой возраст пациента;
- небольшой размер опухоли;
- локализация на руке или ноге;
- периоперационная лучевая терапия;
- отсутствие врастания опухоли в кость, нервные пучки и кровеносные сосуды.
Чаще всего осложнения связаны с тем, что опухоль сдавливает сосуды и нервы, метастазирует в головной мозг, приводит к образованию тромбов.
На какой бы стадии ни было диагностировано онкологическое заболевание, опытные врачи в клинике МАММА готовы помочь. Мы руководствуемся передовым российским и международным опытом, применяем новейшие технологии и противоопухолевые препараты. Свяжитесь с нами, чтобы узнать подробности и записаться на прием к онкологу.