Ангиосаркома

Ангиосаркома – редкая злокачественная опухоль, которая развивается из клеток, образующих стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Она составляет 1% от всех мягкотканных сарком. Это очень агрессивное злокачественное новообразование, с ним сложно бороться, и оно характеризуется относительно плохим прогнозом, особенно когда диагностируется на поздних стадиях.

Ангиосаркомы часто метастазируют в лимфоузлы и различные части тела, склонны к рецидивированию. Чаще всего они возникают на коже в области головы и шеи, реже – на других частях тела и во внутренних органах, в сердце и крупных кровеносных сосудах.

Идеальная ситуация – когда опухоль обнаружена на ранних стадиях, и ее можно полностью удалить хирургически. При более продвинутых стадиях применяют лучевую терапию и противоопухолевые препараты.

Методы лечения в клинике MammaClinic

Схема лечения в первую очередь зависит от локализации, размеров и стадии опухоли. Проводятся хирургические вмешательства, применяется лучевая терапия, химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия.

Хирургия

Цель радикальной опухоли – полное удаление ангиосаркомы. Хирург удаляет опухоль и некоторое количество окружающей ткани. Это должно привести к ремиссии. После операции материал отправляют в патоморфологическую лабораторию и оценивают край резекции – проверяют, чтобы рядом с линией разреза не осталось злокачественных клеток. Если опухоль большая и сильно проросла в окружающие ткани или метастазировала, то радикальная операция становится невозможной.

При ангиосаркомах на руках и ногах чаще всего стараются провести операцию так, чтобы удалить опухоль, но сохранить конечность, ее функцию. Но если новообразование сильно разрослось в окружающих тканях, то может потребоваться ампутация.

Лучевая терапия

Облучение применяют после операции, чтобы убить оставшиеся опухолевые клетки и предотвратить рецидив, либо в качестве самостоятельного метода лечения при неоперабельной ангиосаркоме. Современные лучевые ускорители позволяют воздействовать только на опухолевую ткань, практически не затрагивая окружающую здоровую.

Химиотерапия

Химиопрепараты используют для борьбы с ангиосаркомами, распространившимися в организме. Иногда их используют в сочетании с облучением – проводят химиолучевую терапию.

Таргетная терапия и иммунотерапия

Таргетные препараты блокируют определенные молекулы, которые играют важную роль в жизнедеятельности и размножении опухолевых клеток. Современные иммунопрепараты из группы ингибиторов контрольных точек блокируют молекулы, мешающие иммунной системе активироваться и бороться со злокачественной опухолью.

В настоящее время ученые активно исследуют потенциал таргетной терапии и иммунотерапии при ангиосаркомах. Например, перспективными считаются препараты, блокирующие VEGF – вещество, которое активирует рост кровеносных сосудов. Также изучается эффективность ингибиторов ферментов-киназ. Однако пока эти направления лечения ангиосарком остаются экспериментальными.

Современные методы диагностики

Кожные ангиосаркомы выявляют во время осмотра. Заметив патологическое образование, врач проводит биопсию – удаляет образец ткани и отправляет в лабораторию на гистологическое исследование.

Опухоли, расположенные во внутренних органах, выявляют с помощью КТ, МРТ и ПЭТ/КТ. Эти же исследования помогают оценить степень распространения ангиосаркомы в организме, обнаружить метастазы.

Причины возникновения

Происхождение ангиосарком в большинстве случаев остается неизвестным. Риск развития заболевания повышают некоторые факторы:

• длительно существующая лимфедема (отек в результате нарушения оттока лимфы) после радикальной мастэктомии (удаления молочной железы);
• радиационно-индуцированные (постлучевые) ангиосаркомы могут возникать после перенесенной лучевой терапии, обычно спустя 10 лет;
• инородные тела в организме: дакрон, шрапнель, сталь, пластиковые имплантаты, хирургические губки, костный воск;
• воздействие некоторых канцерогенов: веществ для опрыскивания винограда против милдью, арсенита калия (когда длительно используется для лечения псориаза), мышьяк (повышает риск развития ангиосаркомы печени), диоксин;
• иммунодефицитные состояния (СПИД);
• некоторые заболевания: остеонекроз (костный инфаркт), болезнь Педжета, хронический остеомиелит;
• некоторые генетические нарушения: врожденная ретинобластома, нейрофиброматоз I типа, болезнь Олье, болезнь Маффучи, пигментная ксеродерма.

Стадии

Выделяют четыре стадии ангиосаркомы:

1. Стадия I: опухоль имеет относительно небольшие размеры и находится в месте, где изначально возникла, не распространяется в соседние ткани.
2. Стадия II: опухоль больше, чем при стадии I, но всё еще не распространяется в соседние ткани.
3. Стадия III: опухоль еще больше увеличивается и начинает распространяться в окружающие ткани.
4. Стадия IV: ангиосаркома с метастазами.

Стадии I и II относят к опухолям низкой степени злокачественности, а III и IV – к высокой степени злокачественности.

Симптомы

Ангиосаркомы очень коварны: зачастую они протекают бессимптомного, пока не достигнут далеко зашедшей стадии. Кожные опухоли в области головы и шеи, которые встречаются чаще всего, проявляются следующими признаками:

• приподнятый участок кожи, напоминающий синяк;
• пятно, напоминающее синяк, которое со временем растет в размерах;
• участок кожи, который легко повреждается при ударах, трении и царапании, часто кровоточит;
• образования, напоминающие кровоподтеки пурпурного цвета;
• отечность кожи в области поражения.

При других локализациях ангиосаркомы симптомы будут иными, например:

• патологические переломы костей;
• анемия, проявляющаяся в виде бледности, слабости, головных болей, головокружений;
• нарушение функции печени;
• кровотечение;
• боль, вызванная тем, что опухоль давит на соседние нервы.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость при ангиосаркомах составляет около 35%. Даже на ранних стадиях, когда опухоль удается полностью удалить, спустя 5 лет в живых остаются только 60% пациентов. Некоторые факторы ухудшают прогноз:

• пожилой возраст;
• наличие метастазов на момент установления диагноза;
• плохое общее состояние;
• атипичные локализации опухоли, такие как сердце, печень;
• постлучевые ангиосаркомы;
• диаметр опухолевого узла более 5 см.

Такая достаточно пессимистичная статистика – не повод опускать руки. Во-первых, пятилетняя выживаемость – лишь усредненный, ориентировочный показатель. Некоторые больные живут очень долго после того, как у них диагностированы ангиосаркомы, и заранее сложно предсказать, кто попадет в их число. Во-вторых, методы лечения ангиосарком совершенствуются, проводятся испытания новых лекарственных препаратов.