Хордома

Хордома – одна из разновидностей сарком, злокачественных опухолей, развивающихся из соединительной ткани. Происхождение хордом отражено в их названии – они развиваются из остатков хорды, структуры, которая присутствует у эмбриона, а затем атрофируется, замещается позвоночником и остается только в виде студенистых ядер в межпозвоночных дисках.

Хордомы встречаются редко и составляют лишь 1–4% от всех злокачественных опухолей костей. Обычно они медленно растут, но лечить их сложно, потому что они находятся возле спинного мозга, часто распространяются в окружающие ткани.

По локализации хордомы распределяются следующим образом:

• в крестцовом отделе позвоночника – 50%;
• в области основания черепа – 35%;
• в других отделах позвоночника – 15%: чаще всего во втором шейном позвонке, на втором месте по распространенности находится поясничный, а затем грудной отдел.

Основными методами лечения при данном заболевании являются хирургия и лучевая терапия. В клинике МАММА применяются наиболее современные методики и препараты. Наши опытные хирурги проводят вмешательства любой сложности в операционной, оснащенной новейшей аппаратурой.

Причины, факторы риска

При хордомах обнаруживаются изменения в некоторых генах. Почему они возникают в каждом отдельно взятом случае – сложно сказать. О факторах риска развития заболевания тоже мало что известно.

Чаще всего заболевание диагностируют у людей старшего возраста – от 50 до 80 лет. Около 5% хордом возникают у детей. Мужчины болеют примерно в два раза чаще по сравнению с женщинами.

Описаны случаи, когда заболевание диагностируют у нескольких членов одной семьи. Ученые считают, что это связано с нарушением структуры гена TBXT.

Риск развития хордомы повышен у людей с туберозным склерозом. Это заболевание связано с мутациями в генах TSC1 и TSC2 и может проявляться в виде задержки развития, эпилепсии, возникновения опухолей по всему телу.

Классификация

В зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки под микроскопом, хордомы делят на три типа. Для этого используют классификацию, разработанную экспертами из Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ):

1. Классическая (обычная) хордома встречается в 80–90% случаев. Ее подтипом является хондроидная опухоль – она составляет 5–15% от всех хордом и чаще всего возникает в основании черепа.
2. Недифференцированная хордома встречается редко, менее чем в 5% случаев. По сравнению с классической формой она более агрессивна, быстрее растет и чаще метастазирует.
3. Низкодифференцированная хордома – самая редкая форма. В медицинской литературе описано менее 60 случаев. Эти опухоли характеризуются определенными изменениями в генах, чаще встречаются у детей и молодых людей.

Симптомы

Симптомы при хордоме возникают из-за того, что, постепенно увеличиваясь, опухоль сдавливает спинной мозг и нервные корешки. Клиническая картина зависит от того, в какой части позвоночного столба находится новообразование:

• Хордомы в области основания черепа могут вызывать головные боли, затруднения во время глотания, чувство онемения и боли в области лица, ухудшение зрения, двоение в глазах.
• При хордоме копчика может возникнуть опухолевидное образование, «шишка», которая заметна визуально под кожей или которую можно почувствовать на ощупь. При сдавлении нервов нарушается контроль над функцией мочевого пузыря и прямой кишки, возникает онемение, покалывание и слабость в ногах.
• Опухоли, которые находятся в других частях позвоночного столба, весьма коварны: их проявления сильно напоминают признаки межпозвоночных грыж, спондилолистеза и других заболеваний позвоночника. Беспокоят боли в шее, спине или пояснице, могут возникать нарушения движений и чувствительности.

Современные методы диагностики

Обычно пациенты с хордомами изначально обращаются к врачам-неврологам и жалуются в основном на боли в шее, спине, головные боли. Диагностировать опухоль помогают снимки и биопсия.

На рентгенограммах можно увидеть участок разрушения кости. Более детальную информацию предоставляет компьютерная томография. На снимках опухоль выглядит как зона со сниженной плотностью, более напоминающая мягкие ткани. В ней может присутствовать неравномерная кальцификация – отложение солей кальция. При внутривенном введении контрастного препарата хордомы обычно хорошо контрастируются.

Эффективным методом диагностики является магнитно-резонансная томография, особенно с контрастированием. Она позволяет не только обнаружить опухоль, но и оценить количество и локализацию очагов, их размеры, уточнить стадию заболевания.

В некоторых случаях в целях дифференциальной диагностики проводят остеосцинтиграфию – исследование костей с внутривенным введением радиофармпрепарата. В хордомах отмечается умеренное или слабое поглощение препарата.

Биопсия помогает окончательно подтвердить диагноз. Но при сложных локализациях опухоли, например, в области основания черепа, получить материал для исследования бывает непросто. Процедура может быть выполнена разными способами:

• Тонкоигольная аспирационная биопсия – с помощью тонкой иглы.
• Толстоигольная биопсия – с помощью толстой иглы в виде трубки с режущим краем. Она позволяет получить столбик ткани.
• Удаление части опухоли или всей её целиком через разрез. Такая биопсия, соответственно, называется инцизионной и эксцизионной.

Подходы к лечению

Наилучшее лечение при хордомах, которое обеспечивает самые высокие показатели выживаемости – полная резекция опухоли единым блоком с чистыми краями. Чистый, или негативный, край резекции означает, что при исследовании удаленной опухоли под микроскопом возле линии разреза не должно обнаруживаться злокачественных клеток.

Удалить так полностью хордому – зачастую очень сложная задача. Опухоль может распространяться в нервные структуры, и тогда ее полное удаление грозит инвалидизацией. Может быть обширное поражение тканей, требующее резекции в очень большом объеме и последующей реконструктивной операции.

В некоторых случаях хордому приходится удалять поэтапно по частям. Если полная резекция невозможна, то врач может принять решение удалить только часть новообразования – это в любом случае улучшит состояние пациента.

После любого вида резекции хордом часто происходят рецидивы, поэтому обычно рекомендуется провести курс адъювантной лучевой терапии. Впрочем, эти опухоли обладают низкой чувствительностью к облучению, поэтому приходится использовать высокие дозы. Но в то же время хордомы часто находятся рядом с нервными структурами, которые облучать, наоборот, нежелательно. Важно точно и максимально избирательно воздействовать только на опухолевый очаг, и это позволяют современные модели лучевых ускорителей.

Из-за того что клетки хордомы медленно делятся, они устойчивы практически ко всем химиопрепаратам. Химиотерапию и таргетную терапию для лечения таких опухолей применяют, как правило, в рамках клинических испытаний.

Прогноз

К основным факторам, которые влияют на прогноз при хордомах, относятся:

• Локализация опухоли и возможность ее удаления. Наилучшие результаты у пациентов, у которых хордому удалось полностью удалить хирургически и добиться негативного края резекции.
• Стадия заболевания. Если появились метастазы, то прогноз ухудшается.
• Возраст: показатели выживаемости ниже среди пациентов старше 60 лет.
• Степень дифференцировки опухоли: низкодифференцированные хордомы более агрессивны и, соответственно, имеют более негативный прогноз.

Одно исследование, в котором участвовали 357 пациентов с хордомами, показало такие показатели выживаемости:

• в течение трех лет – 80,5%;
• в течение пяти лет – 68,4%;
• в течение десяти лет – 39,2%.