Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга – это вторая по распространенности разновидность злокачественных опухолей костей. На нее приходится от 10 до 15% всех случаев. Заболевание в основном поражает подростков, протекает очень агрессивно и быстро метастазирует.

Раньше пятилетняя выживаемость (процент пациентов, оставшихся в живых в течение 5 лет после установления диагноза) при саркоме Юинга составляла меньше 20%. 85–90% пациентов погибали от метастазов в течение нескольких месяцев. Благодаря современным методам лечения, в настоящее время пятилетнюю выживаемость удалось поднять до 70%. Но по-прежнему очень часто происходят рецидивы. Важно диагностировать заболевание как можно быстрее и сразу приступать к лечению. В клинике МАММА доступны наиболее современные методики и препараты.

Почему возникает саркома Юинга?

Причины развития заболевания неизвестны. Не выявлено ни факторов риска, связанных с образом жизни, ни наследственных мутаций. Известно, что при саркоме Юинга обычно есть изменения в гене EWSR1, но они не врожденные, а возникают в течение жизни.

Достоверно можно назвать лишь два фактора риска:

• Возраст. Чаще всего заболевание диагностируют у детей и подростков.
• Этническое происхождение. Европеоиды болеют чаще, чем азиаты и африканцы.

Симптомы: когда обращаться к врачу?

Проявления саркомы Юинга неспецифичны, их легко принять за симптомы травмы или других заболеваний:

• отечность и болезненность в области поражения;
• боли в костях;
• постоянная слабость и повышенная утомляемость без видимых причин;
• беспричинное повышение температуры тела;
• беспричинная потеря веса.

При всех этих симптомах нужно обратиться к врачу, особенно если они сохраняются несколько дней.

Стадии

Официальной системы стадирования саркомы Юинга не существует, но для удобства врачи выделяют следующие условные стадии:

• Локализованная – когда обнаруживается только первичная опухоль и очаги в регионарных лимфоузлах.
• Метастатическая – когда имеются отдаленные метастазы. Чаще всего их обнаруживают в легких, других костях и костном мозге.
• Рецидивирующая – возвращение заболевания после того, как было успешно проведено лечение.

Современные методы диагностики

Самый простой и быстрый метод диагностики, с помощью которого можно выявить опухоль кости – рентгенография. Заподозрить опухолевый процесс помогают исследования крови. В общем анализе при распространенной саркоме Юинга меняются уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В биохимическом анализе можно выявить повышенный уровень фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Больше информации позволяют получить другие методы визуализации:

• Компьютерная томография, в том числе с внутривенным и пероральным (путем проглатывания) контрастированием. Снимки позволяют увидеть опухолевые очаги в кости и за ее пределами, оценить их размеры, число, расположение.
• Магнитно-резонансная томография также может быть выполнена с внутривенным и пероральным контрастированием. Она позволяет точно определить размеры опухолевых очагов, оценить их расположение по отношению к нервам и кровеносным сосудам.
• Сцинтиграфия костей – исследование, во время которого пациенту вводят препарат, испускающий слабое ионизирующее излучение. Этот препарат оседает в опухолевой ткани и делает очаги видимыми на снимках, выполненных с помощью специального аппарата.
• Позитронно-эмиссионная томография также проводится с применением радиофармпрепаратов. На снимках, выполненных с помощью ПЭТ-сканера, контрастируются все опухолевые очаги в организме.

Злокачественный характер опухоли можно окончательно подтвердить с помощью биопсии. Врач удаляет часть опухоли или всю ее целиком и отправляет в патоморфологическую лабораторию для гистологического исследования. Также в лаборатории могут быть выполнены различные анализы:

• Иммуногистохимия помогает разобраться, присутствуют ли в образце опухолевые клетки.
• Цитогенетические исследования и полимеразная цепная реакция с обратной транскрипцией выявляют изменения в генах, характерные для саркомы Юинга.
• Анализ на биомаркеры нужен для того, чтобы обнаружить уникальные гены и белки, присутствующие в злокачественных клетках. Это помогает назначить максимально эффективное лечение.

Методы лечения в клинике МАММА

В лечении пациентов с саркомами Юинга участвуют разные врачи-специалисты: клинический онколог, онколог-хирург, хирург-ортопед, химиотерапевт, врач лучевой терапии. Лечебная тактика зависит от стадии заболевания и ряда других факторов. Врачи в нашей клинике руководствуются современными версиями международных клинических протоколов и всегда учитывают индивидуальные особенности каждого пациента.

Противоопухолевая терапия

В большинстве случаев лечение саркомы Юинга начинают с химиотерапии. Противоопухолевые препараты помогают уменьшить опухоль и упростить ее удаление, а при поздних стадиях замедляют прогрессирование заболевания и уменьшают боль.

Обычно назначают два и более химиопрепаратов с разными механизмами действия – за счет этого повышается эффективность лечения.

После операции или курса лучевой терапии проводят адъювантную химиотерапию. Она уничтожает злокачественные клетки, которые остались в организме пациента, и тем самым снижает риск рецидива.

Хирургическое лечение

Если опухоль возможно удалить, то выполняют операцию. При планировании хирургического вмешательства важно не только стараться полностью убрать злокачественное новообразование, но и сохранить максимально высокий уровень качества жизни больного, его способность выполнять повседневные дела. Здесь требуется участие хирурга-ортопеда.

В некоторых случаях можно удалить лишь небольшую часть кости, а иногда приходится ампутировать часть конечности. Конечно, врачи всегда стараются по возможности выполнить органосохраняющую операцию. Удастся ли сохранить конечность – это зависит от размеров, расположения опухоли, от того, насколько она уменьшилась на фоне неоадъювантной химиотерапии и от ряда других факторов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при саркоме Юинга может преследовать различные цели:

• Она может быть назначена вместо операции, если опухоль находится в труднодоступном месте и ее нельзя удалить, или если хирургическое вмешательство грозит тяжелыми осложнениями, например, утратой контроля над прямой кишкой или мочевым пузырем в результате повреждения нервов.
• Послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия, как и химиотерапия, помогает уничтожить оставшиеся клетки саркомы и предотвратить рецидив.
• При опухоли с метастазами облучение замедляет прогрессирование заболевания и помогает уменьшить боль.

Прогноз

В настоящее время показатели пятилетней выживаемости при саркоме Юинга выглядят следующим образом:

• если опухоль находится в пределах кости и не распространилась в другие органы: 82%;
• при распространении в соседние органы и регионарные лимфоузлы: 71%;
• при отдаленных метастазах: 39%.