Миелома

Миеломой называют злокачественную опухоль, которая возникает в красном костном мозге из плазматических клеток. Плазматические клетки – это разновидность B-лимфоцитов. Они вырабатывают антитела, но при миеломе эти антитела нефункциональные, они не защищают от инфекций. Из-за разрастания опухолевой ткани в костном мозге нарушается производство нормальных лейкоцитов. В результате ослабляется иммунная система и повышается уязвимость перед инфекциями.

По распространенности миелома составляет около 1% от всех онкологических заболеваний. Чаще всего она встречается у людей старшего возраста.

Выделяют три основные разновидности опухолей из плазматических клеток:

• Множественная миелома – наиболее распространенный тип. При этом заболевании имеется множество очагов в костном мозге по всему телу.
• Солитарная плазмоцитома – опухоль, которая развивается из одной плазматической клетки и находится в одной части тела, обычно в кости.
• Экстрамедуллярная плазмоцитома – опухоль из плазматических клеток, которая развивается в мягких тканях за пределами костей, например, в легких.

Причины

Причины развития множественной миеломы неизвестны. Риск возникновения заболевания повышают некоторые факторы:

• возраст старше 50 лет;
• мужской пол;
• наличие родственников первой линии (родители, дети, братья и сестры), у которых диагностирована множественная миелома;
• болезнь Гоше;
• избыточная масса тела, ожирение;
• длительное воздействие ионизирующих излучений;
• работа в нефтедобывающей отрасли.

Симптомы

Проявления множественной миеломы сильно варьируются, некоторых больных вообще ничего не беспокоит. К возможным симптомам относятся:

• боли в костях, особенно в позвоночнике и грудной клетке;
• запоры;
• тошнота;
• «туман» в голове;
• спутанность сознания;
• частые инфекции;
• постоянное чувство усталости;
• слабость, чувство онемения ногах;
• потеря веса;
• повышенная кровоточивость, появление синяков;
• повышение температуры тела без видимых причин;
• постоянная жажда.

Современные методы диагностики

Нередко признаки множественной миеломы обнаруживают случайно, по результатам общего анализа крови (ОАК), назначенного по другому поводу. Если ОАК назначают прицельно при подозрении на миелому, то обязательно нужно проверить уровни эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов), лейкоцитов, оценить лейкоцитарную формулу (соотношение количества разных видов лейкоцитов), скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Другие исследования:

• Анализ крови на антитела, которые вырабатывают клетки миеломы, – так называемые моноклональные иммуноглобулины, или М-белки.
• Анализ крови на бета-2-микроглобулин. Этот белок также вырабатывают опухолевые клетки, и по его уровню можно судить о стадии, агрессивности заболевания.
• Анализ мочи. В ней также можно обнаружить М-белки, в данном случае они называются белками Бенс-Джонса.
• Биопсия красного костного мозга. Образец ткани получают с помощью специальной длинной иглы, которую вводят в кость. Биоптат изучают под микроскопом, оценивают соотношение нормальных и патологически измененных клеток. Также можно провести генетические анализы, чтобы проверить, какие изменения произошли в ДНК клеток миеломы.
• Компьютерная томография помогает обнаружить очаги заболевания в разных костях.
• Магнитно-резонансная томография часто используется для обнаружения отдельных очагов, образованных аномальными плазматическими клетками – плазмоцитом.
• Позитронно-эмиссионная томография основана на накоплении специального радиофармпрепарата, введенного в организм, в опухолевых очагах. На снимках, выполненных с помощью ПЭТ-сканера, все очаги хорошо контрастируются, а для большей информативности снимки накладывают на изображения, полученные с помощью КТ. Такое исследование называется ПЭТ/КТ.
• Анализы крови, помогающие оценить нарушения в красном костном мозге и внутренних органах: коагулограмма (исследование свертываемости крови), биохимический анализ, клиренс креатинина (оценка функции почек), исследование уровня кальция и др.

Стадии

Стадию множественной миеломы устанавливают по результатам обследования. Система стадирования достаточно сложна, в целом чем выше стадия, тем более агрессивно заболевание. Также устанавливают категорию риска – она отражает степень агрессивности миеломы. От этих показателей зависит схема лечения и прогноз для пациента. 

Методы лечения в клинике МАММА

Основные направления в лечении миеломы:

• химиотерапия;
• таргетная терапия;
• иммунотерапия;
• иммуномодуляторы – препараты, которые регулируют работу иммунной системы;
• кортикостероиды;
• борьба с анемией;
• лучевая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• лекарственная терапия, направленная на укрепление костей и улучшение их состояния;
• хирургическое лечение.

Схема лечения определяется типом и стадией миеломы, а также общим состоянием пациента.

Химиотерапия раньше являлась основным методом лечения множественной миеломы. В настоящее время показания к ее применению сократились, потому что появились более современные и эффективные таргетные препараты, иммунопрепараты.

Таргетная терапия предполагает использование препаратов, которые блокируют в опухолевых клетках определенные молекулы-мишени. При множественной миеломе используют ингибиторы протеасом, моноклональные антитела против белков CD38, SLAMF7, ингибиторы ядерного экспорта.

В качестве иммунотерапии применяют биспецифический активатор Т-клеток (BiTE) – препарат под названием теклистамаб. После введения в организм одна часть его молекулы связывается с T-лимфоцитами, а другая – с белком BCMA на поверхности клеток миеломы. За счет этого иммунной системе становится легче распознавать и уничтожать злокачественные клетки.

В качестве иммуномодулирующих агентов при множественной миеломе в мировой медицине применяют препараты талидомид, леналидомид и помалидомид. Механизм их действия на иммунную систему пока не до конца изучен. Из-за этих лекарств могут образовываться тромбы, поэтому их назначают вместе с аспирином.

Глюкокортикостероиды – аналоги гормонов коры надпочечников. Они подавляют иммунную систему, уменьшают воспаление и обладают активностью в отношении клеток миеломы. Также кортикостероиды уменьшают тошноту и рвоту, вызванную химиопрепаратами.

При выраженной анемии показано переливание крови и кровекомпонентов. Намного реже применяют стимуляторы эритропоэза – препараты, усиливающие производство эритроцитов в костном мозге.

Лучевую терапию применяют при солитарных плазмоцитомах, а также при множественной миеломе, которая не отвечает на лекарственную терапию, приводит к сильным болям, грозит переломами костей.

Пересадка стволовых клеток костного мозга является довольно распространенным методом лечения при множественной миеломе. Сначала проводят химиотерапию высокими дозами препаратов, чтобы полностью уничтожить клетки костного мозга (как нормальные, так и опухолевые), а затем пациенту вводят новые стволовые клетки. Они оседают в костном мозге и дают начало нормальным клеткам крови. Обычно используют собственные стволовые клетки пациента, собранные заранее – это называется аутологичным трансплантатом. Донорские клетки (аллогенный трансплантат) в клинической практике почти не используются – их чаще применяют в клинических испытаниях.

Для укрепления костей, уменьшения болей и профилактики патологических переломов проводят лечение бисфосфонатами. Также для борьбы с болевым синдромом нередко параллельно проводят терапию различными обезболивающими препаратами.

К хирургическому лечению прибегают в ряде случаев:

• При солитарной плазмоцитоме опухоль можно полностью удалить хирургически.
• Если из-за опухоли и повреждения позвонков произошло сдавление спинного мозга, нарушились движения, чувствительность – требуется экстренное хирургическое вмешательство.
• Стержни, пластины и другие конструкции помогают предотвращать и устранять патологические переломы.

Прогноз

В некоторых случаях лечение помогает добиться стойкой ремиссии, существенно продлить жизнь пациента. Показатели пятилетней выживаемости при опухолях из плазматических клеток выглядят следующим образом:

• солитарная плазмоцитома – 79%;
• множественная миелома – 57%.

Таким образом, больше половины пациентов остаются в живых в течение пяти лет после того, как установлен диагноз. Врачи в клинике МАММА используют все возможности современной онкологии, все новейшие оригинальные препараты, чтобы максимально улучшить прогноз для каждого пациента. Свяжитесь с нами, чтобы узнать подробности и записаться на консультацию к врачу.