Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли представляют собой новообразования, которые развиваются из особых нейроэндокринных клеток. Как следует из названия, эти клетки одновременно напоминают и нервные, и эндокринные. Они разбросаны по всему организму и вырабатывают биологически активные вещества, регулирующие работу различных органов.

Раньше считалось, что нейроэндокринные опухоли встречаются редко. Но в настоящее время, во многом благодаря совершенствованию методов ранней диагностики, число таких пациентов увеличилось. По некоторым оценкам, распространенность нейроэндокринных опухолей в современном мире составляет более 35 случаев на 100 тысяч населения. В России точной статистики нет, но если оценить косвенно по показателям других стран, то ежегодная заболеваемость должна составлять более 7000 случаев.

Факторы риска

Известны некоторые наследственные синдромы, повышающие риск развития нейроэндокринных опухолей:

• Множественные нейроэндокринные неоплазии: МЭН-1, МЭН-2а, МЭН-2b.
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау.
• Туберозный склероз.
• Нейрофиброматоз.

У людей без генетической предрасположенности заболевание носит спорадический (то есть случайный) характер. Ученые пока не могут точно сказать, за счет чего в последние 30 лет выросла заболеваемость и какие факторы на это повлияли.

Стадии

Разные нейроэндокринные опухоли имеют свои системы стадирования. В случае с данными новообразованиями большое значение имеет такая характеристика, как степень злокачественности. Раньше считалось, что все нейроэндокринные опухоли доброкачественные. В настоящее время для оценки степени их агрессивности ориентируются на такие показатели, как степень дифференцировки (насколько сильно опухолевая ткань отличается от нормальной), митотическая активность (процент делящихся клеток от общего числа), индекс Ki67 (также показывает процент активно делящихся клеток). Классификации не раз менялись. Для опухолей органов пищеварительного тракта, печени и поджелудочной железы на данный момент действует система, предложенная ВОЗ в 2019 году. Она выглядит следующим образом:

Симптомы

Как и многие опухоли, НЭО зачастую не вызывают проявлений на ранних стадиях. В дальнейшем симптоматика может быть обусловлена двумя моментами: непосредственно растущим новообразованием и биологически активными веществами, которые вырабатывают опухолевые клетки (не все НЭО являются функционально активными).

Непосредственно с самой опухолью могут быть связаны такие проявления, как:

• боль из-за того, что новообразование сдавливает органы, нервы;
• уплотнение, узел под кожей, который можно прощупать или заметить визуально;
• чувство сильной усталости без видимых причин;
• похудение, ради которого человек не предпринимал никаких усилий.

Биологически активные вещества при функциональных НЭО могут вызывать различные эффекты и симптомы. Наиболее распространенные проявления:

• покраснение кожи;
• диарея;
• частые мочеиспускания;
• постоянное чувство жажды;
• головокружения;
• дрожь в теле;
• кожная сыпь.

Современные методы диагностики

Некоторые нейроэндокринные опухоли врач может обнаружить во время осмотра, например, прощупать под кожей. Обследование чаще всего начинают с таких процедур, как:

• УЗИ – помогает выявить многие новообразования, отличить солидную (плотную) опухоль от кисты (полости с жидкостью). С помощью ультразвука можно сканировать многие области тела, это информативное и безопасное исследование.
• Определение уровней гормонов в крови и моче помогает выявить функционально активные НЭО.
• Эндоскопические исследования помогают выявить НЭО, которые находятся в просвете полых органов, например, кишечника или дыхательных путей.
• После того как обнаружено опухолевое образование, проводят биопсию. Образец ткани можно получить с помощью иглы, удалив часть новообразования или другими способами. Под микроскопом будет сразу видно, есть ли в материале опухолевые клетки, к какой ткани они относятся, насколько активно делятся, насколько высокая/низкая у них степень дифференцировки.

Чтобы уточнить диагноз и стадию заболевания, могут быть применены более сложные и информативные методы диагностики:

• КТ и МРТ с контрастированием позволяют визуализировать очаги, оценить их локализацию, количество и размеры, степень распространения опухолевого процесса в организме.
• Соматостатин-рецепторная сцинтиграфия – метод радионуклидной диагностики, основанный на том, что на опухолевых клетках присутствует большое количество рецепторов к гормону соматостатину. В организм пациента вводят аналог этого гормона, к которому прикреплена безопасная для организма радиоактивная метка. Соматостатин находит клетки, у которых есть рецептор, и присоединяется к ним. Это делает опухолевые очаги хорошо заметными на снимках, выполненных с помощью гамма-сканера.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – это исследование с помощью ПЭТ-сканера, которое проводят после того, как пациенту введен внутривенно специальный радиофармпрепарат, накапливающийся в опухолевой ткани. Это также помогает обнаружить метастатические очаги нейроэндокринного рака в организме.

Методы лечения в клинике МАММА

Тактика лечения в первую очередь определяется типом НЭО, стадией заболевания, степенью дифференцировки и локализацией новообразования.

Иногда, если опухоль высокодифференцированная и не растет, можно ограничиться активным наблюдением.

Зачастую новообразование можно удалить хирургически. Опухоль полностью иссекают, захватывая некоторое количество окружающих здоровых тканей, и отправляют на исследование в патоморфологическую лабораторию. Если радикальная операция невозможна, то хирурги могут прибегнуть к циторедуктивному вмешательству, во время которого удаляют как можно больший объем опухолевой ткани.

Если после операции высок риск рецидива, то назначают курс адъювантной химиотерапии. При неоперабельном нейроэндокринном раке на поздних стадиях противоопухолевые препараты становятся основным видом лечения. Они помогают затормозить прогрессирование опухолевого процесса, улучшить состояние и продлить жизнь пациента. Зачастую химиопрепараты при поздних стадиях заболевания сочетают с таргетными препаратами, блокирующими определенные молекулы-мишени в злокачественных клетках.

Если опухоль неоперабельна и чувствительна к облучению, то проводят лучевую терапию.

Если НЭО выделяет много гормонов, и они вызывают выраженные симптомы, то может быть назначено лечение, направленное на подавление данных эффектов. Например, для этого используют аналоги соматостатина.

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе типа нейроэндокринной опухоли и степени ее распространения в организме. Средний показатель пятилетней выживаемости составляет 77% – такая доля пациентов остается в живых спустя 5 лет после того, как установлен диагноз.

НЭО растут очень медленно, поэтому после успешного лечения пациент должен длительно наблюдаться у врача. Рецидив может быть обнаружен спустя несколько лет. Если полной ремиссии добиться невозможно, то онкологи могут лечить нейроэндокринную опухоль как хроническое заболевание.