Опухоль Клацкина

Опухолями Клацкина называют злокачественные новообразования, которые возникают в правом и левом печеночных желчных протоках, месте их слияния (воротах печени) и общем печеночном протоке до его слияния с протоком желчного пузыря. Это самый распространенный тип холангиокарцином (рака желчных протоков), на него приходится около половины всех случаев.

Сами по себе холангиокарциномы – довольно редкое онкологическое заболевание. В России ежегодно диагностируют около 4000 новых случаев, причем, на момент выявления опухоли она нередко успевает распространиться за пределы желчных протоков, и бороться с ней становится очень сложно. В клинике МАММА применяются все современные виды лечения: наши врачи проводят хирургические вмешательства любой сложности, применяют противоопухолевые препараты новейших поколений.

Факторы риска

Вероятность развития опухоли Клацкина повышают следующие факторы:

• склерозирующий холангит – воспаление, сопровождающееся образованием рубцовой ткани (склерозом);
• врожденные кисты холедоха (общего желчного протока);
• болезнь Кароли – редкое генетическое заболевание, при котором расширены желчные протоки;
• хронические паразитарные инфекции желчных протоков;
• язвенный колит;
• желчнокаменная болезнь и перенесенная холецистэктомия;
• семейный анамнез;
• воздействие асбеста, нитрозаминов.

Стадии

Стадирование опухолей Клацкина осуществляют в соответствии с общепринятой системой TNM:

• стадия 0 – рак «на месте», не распространяющийся за пределы слизистой оболочки протока;
• стадия I – рак, вторгающийся вглубь стенки протока;
• стадия II – опухоль, прорастающая в окружающую жировую клетчатку или ткань печени;
• стадия III – опухолевый процесс распространяется в магистральные сосуды печени или 1–3 близлежащих (регионарных) лимфоузла;
• стадия IV – рак распространяется в 4 и более регионарных лимфоузла, или есть отдаленные метастазы.

Симптомы

Как правило, симптомы появляются, когда злокачественная опухоль блокирует желчные протоки и нарушает отток желчи:

• желтуха;
• стул глинистого цвета, более светлый, чем в норме, или совсем обесцвеченный;
• темная моча;
• кожный зуд;
• беспричинная потеря веса;
• боль в животе.

Современные методы диагностики

Чаще всего пациенты с опухолями Клацкина обращаются к врачам с жалобой на желтуху. В первую очередь доктор, скорее всего, назначит УЗИ или сразу КТ. Дальнейшее обследование может включать такие методы диагностики, как:

• Спиральная компьютерная томография с контрастным усилением позволяет выявлять небольшие поражения желчевыводящей системы, оценить расположение опухоли по отношению к крупным артериям и венам.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография – эффективный метод оценки характера обструкции желчевыводящих путей.
• ЭндоУЗИ (эндосонография) – ультразвуковое исследование с помощью специального датчика, находящегося на конце эндоскопа, который введен в желудок, двенадцатиперстную кишку. Эта методика позволяет подвести датчик как можно ближе к злокачественной опухоли и максимально полноценно ее осмотреть.
• Чрескожная чреспеченочная холангиография – процедура, во время которой в желчные протоки через кожу вводят специальную иглу, заполняют их контрастным раствором и выполняют рентгенографию. В итоге получаются снимки, на которых хорошо видны контуры желчных протоков и место сужения. Это позволяет правильно спланировать хирургическое вмешательство.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) проводится так же, как чрескожная чреспеченочная холангиография, но протоки заполняют контрастом изнутри, со стороны кишки. Во время эндоскопии двенадцатиперстной кишки врач находит отверстие, где впадает желчный проток, заводит в него катетер и заполняет рентгеноконтрастным раствором.
• Ангиография – рентгенологическое исследование кровеносных сосудов, заполненных контрастным раствором. Также выполняют КТ-ангиографию и МРТ-ангиографию.
• Лапароскопия может быть назначена, чтобы уточнить стадию заболевания и спланировать хирургическое лечение.
• Холангиоскопия – эндоскопическое исследование желчевыводящих протоков с помощью очень тонкого эндоскопа.
• Биопсию при опухолях Клацкина зачастую сложно провести. Образцы опухолевых клеток и ткани можно получить с помощью иглы, введенной через кожу, специальным инструментом в виде щеточки во время ЭРХПГ или во время холангиоскопии.

Методы лечения в клинике МАММА

Если опухоль является резектабельной, то ее стараются полностью удалить хирургически. В противном случае применяют лучевую терапию, противоопухолевые препараты, аблационные методики.

Хирургия

Согласно статистике, операция может быть выполнена примерно у 20% пациентов с опухолями Клацкина. Предварительно нужно провести тщательное обследование, проверить, насколько сильно поражена опухолевым процессом брюшина (серозная оболочка в брюшной полости), печень, регионарные лимфатические узлы. Например, если в опухолевый процесс вовлечена воротная вена и/или печеночная артерия, операция становится невозможной.

Хирургическое лечение при опухолях Клацкина преследует две цели:

1. Полностью удалить все опухолевые очаги.
2. Восстановить нормальный отток желчи.

Операции при опухолях Клацкина сложны и сопровождаются относительно высоким риском осложнений. Как правило, во время вмешательства удаляют часть печени вместе с протоком, желчным пузырем, регионарными лимфатическими узлами, иногда часть поджелудочной железы и тонкой кишки.

Чтобы такое вмешательство было выполнено успешно, хирург должен обладать соответствующим опытом и уровнем мастерства. В клинике МАММА работают врачи с высоким уровнем компетенции в данной сфере. Например, руководитель нашей клиники Антон Александрович Иванов является экспертом в области сложных операций на печени и поджелудочной железе.

Лучевая терапия

Лучевую терапию обычно назначают в качестве основного метода лечения при неоперабельных опухолях Клацкина. Она может быть дополнена курсом низкодозной химиотерапии: химиопрепараты повышают чувствительность опухолевых клеток к облучению. Также при поздних стадиях с помощью лучевой терапии можно бороться с болью и другими симптомами.

Если у пациента операбельный рак, но высок риск рецидива, то после хирургического вмешательства может быть назначен курс адъювантной лучевой терапии.

Противоопухолевая терапия

Химиотерапия низкими дозами может дополнить лучевую терапию при неоперабельном раке и усилить эффект облучения. Далее проводится длительный курс лечения химиопрепаратами.

После операции при высоком риске рецидива вместо лучевой терапии может быть назначен курс химиотерапии в течение 6 месяцев.

Обычно применяют такие химиопрепараты, как фторурацил, гемцитабин, цисплатин, капецитабин и оксалиплатин.

Перспективные методы лечения опухолей Клацкина и других типов рака желчевыводящих протоков – таргетная терапия и иммунотерапия ингибиторами контрольных точек. Препараты из этих групп применяют при определенных мутациях и наличии молекул-мишеней в раковых клетках. В клинике МАММА доступны все современные противоопухолевые средства и анализы для определения чувствительности к ним.

Эмболизационные методики

Если опухоль неоперабельная, и поражение ограничено одной долей печени, то могут быть применены эмболизационные методы. В кровеносный сосуд, питающий опухоль (печеночную артерию) вводят специальные эмболизирующие частицы, которые перекрывают кровоток. Их можно использовать в сочетании с химиопрепаратом (химиоэмболизация) или радиоактивными частицами (радиоэмболизация).

Фотодинамическая терапия

Для восстановления оттока желчи в ряде случаев применяется фотодинамическая терапия (ФДТ). Пациенту внутривенно вводят препарат-фотосенсибилизатор, который накапливается в опухоли, затем вводят в желчные пути эндоскоп и облучают светом определенной длины волны. В результате опухолевые клетки погибают.

Восстановление оттока желчи

У многих пациентов с опухолями Клацкина в результате нарушения оттока желчи развивается механическая желтуха. Желтуху нужно как можно быстрее устранить: пока она сохраняется, проводить хирургическое лечение слишком рискованно. Для восстановления оттока желчи применяют такие методики, как:

• Стентирование. Эндоскопическая процедура, во время которой в заблокированный участок устанавливают стент – трубочку с сетчатой стенкой. Оказавшись в нужном месте, стент раскрывается и обеспечивает проходимость протока. Впоследствии, когда состояние пациента нормализуется, если рак операбельный, можно выполнить хирургическое вмешательство.
• Наружное и наружно-внутреннее дренирование – установка в проток дренажной трубки, второй конец которой находится снаружи. По ней желчь полностью или частично оттекает в специальный мешок.
• Билиарное шунтирование – операция, во время которой создают обходной путь для оттока желчи.