Рак молочной железы Педжета

Рак Педжета является редкой разновидностью злокачественных опухолей молочной железы – он составляет примерно 1–4% от всех случаев. Злокачественная опухоль изначально возникает в соске, а затем распространяется на окружающую его пигментированную кожу – ареолу. В большинстве случаев она поражает только одну грудь, в 80–90% случаев сочетается с протоковой карциномой in situ или инвазивным протоковым раком.

Заболевание проявляется в виде изменений на коже, сильно напоминающих экзему. Это может стать причиной поздней диагностики. На момент установления диагноза злокачественный процесс лишь в редких случаях ограничивается соском – обычно он успевает распространиться в окружающие ткани.

В клинике МАММА применяются наиболее современные методы диагностики и лечения болезни Педжета, а также других злокачественных новообразований молочной железы. У нас работают ведущие врачи-онкомаммологи, используются оригинальные противоопухолевые препараты новейших поколений.

Факторы риска

Факторы риска развития болезни Педжета те же, что и для всех остальных типов рака молочной железы. Вот некоторые из них:

• Возраст – чаще всего заболевание диагностируется после 50 лет.
• Рак или атипичная гиперплазия молочной железы в анамнезе.
• Семейный анамнез – если ранее рак груди был диагностирован у близких родственниц.
• Наследственные мутации, например, в генах BRCA1 и BRCA2.
• Лучевая терапия в области груди в молодом возрасте.
• Ожирение.
• Раннее менархе и поздняя менопауза.
• Рождение первого ребенка после 30 лет.
• Отсутствие беременностей.
• Заместительная гормональная терапия в постменопаузе.
• Злоупотребление алкоголем.

Стадии

В соответствии с общепринятой системой стадирования TNM, выделяют следующие основные стадии рака Педжета груди:

• Стадия 0: рак «на месте» (in situ), ограниченный соском и не распространяющийся в окружающие ткани.
• Стадия I: инвазивный (вторгающийся в окружающие ткани) рак, опухоль не более 2 см.
• Стадия II: новообразование размером 2–5 см, может распространяться в регионарные лимфоузлы.
• Стадия III: опухоль более 5 см, вторгается в соседние ткани, распространяется в регионарные лимфоузлы.
• Стадия IV: рак Педжета с отдаленными метастазами.

Симптомы

Болезнь Педжета молочной железы прогрессирует постепенно в течение нескольких месяцев или даже лет. Изначально процесс начинается в соске и затем распространяется в ареолу, окружающую кожу. Причинами визита к врачу обычно становятся следующие проявления заболевания:

• шелушение кожи;
• мокнутие, корочки, огрубение и утолщение кожи – симптомы, напоминающие экзему;
• покраснение;
• зуд;
• жжение, покалывание;
• выделения из сосков: кровянистые или соломенного цвета;
• деформированный сосок: он может казаться «сплющенным», «перевернутым»;
• уплотнение в груди, определяемое на ощупь.

Современные методы диагностики

Нередко при раке Педжета поначалу у женщин диагностируют экзему и назначают соответствующее лечение. Когда оказывается, что оно не помогает, у врача возникает подозрение на злокачественный процесс, и он направляет пациентку на биопсию. Самый простой, быстрый и малотравматичный способ получить биоматериал для исследования – соскоб. Врач с помощью лезвия соскабливает клетки с поверхности кожи и отправляет в патоморфологическую лабораторию на цитологическое исследование.

Для оценки состояния ткани молочной железы проводят двустороннюю маммографию. Патологические изменения на снимках обнаруживаются в 50% случаев при раке Педжета, а отрицательный результат всё равно не исключает злокачественного новообразования. В 20% случаев маммография выявляет опухолевое образование, даже если оно не определяется на ощупь. На снимках может быть видна просто опухоль или подозрительные микрокальцинаты (участки с отложениями солей кальция), нарушения архитектоники и асимметричные искажения сосково-ареолярного комплекса.

Иногда маммографию дополняют ультразвуковым исследованием молочных желез, но исследования показали, что его добавление не повышает шансы на выявление злокачественной опухоли. Тем не менее, с помощью ультразвука можно уточнить характер новообразования, например, отличить плотную опухоль от кисты, заполненной жидкостью.

МРТ является более чувствительным методом диагностики по сравнению с маммографией, она помогает выявлять опухоли, которые не удается пропальпировать и выявить на рентгеновских снимках. Но она тоже не обладает 100% чувствительностью, и отсутствие изменений по результатам исследования не позволяет исключить скрытый рак Педжета у некоторых женщин.

Окончательно злокачественный характер опухоли подтверждается с помощью биопсии. Чаще всего образец ткани для исследования получают с помощью иглы (пункционная биопсия) под контролем ультразвука.

Методы лечения в клинике МАММА

Наиболее радикальным лечением является удаление злокачественной опухоли. Его стараются выполнить всегда, когда это возможно. Вариант операции зависит от того, на какой стадии обнаружен злокачественный процесс, какова локализация, размеры опухоли, общее количество очагов:

• Если есть только рак Педжета и нет других узлов в молочной железе, то может быть удален только сосково-ареолярный комплекс.
• Если имеются дополнительные опухолевые узлы, то может быть выполнена лампэктомия – удаление части молочной железы, пораженной злокачественным процессом. При этом обязательно должны быть удалены сосок и ареола.
• В некоторых случаях молочную железу приходится удалять полностью – выполнять мастэктомию.
• Если регионарные лимфатические узлы поражены злокачественным процессом, то они также должны быть удалены. При подозрении на их поражение во время операции может быть выполнена сентинель-биопсия. В опухоль вводят радиофармпрепарат или флуоресцентный краситель и наблюдают, в какой лимфоузел он распространится в первую очередь. Этот лимфоузел называется сторожевым. Его удаляют и изучают под микроскопом. Если в нем есть опухолевые клетки, то и остальные регионарные лимфоузлы нужно удалить.
• Реконструктивно-пластические операции помогают восстановить внешний вид груди после обширных вмешательств по удалению рака.

После удаления опухоли обычно проводят адъювантную лучевую терапию. Она помогает уничтожить раковые клетки, оставшиеся в груди, и снизить риск рецидива. Также, в зависимости от особенностей злокачественной опухоли, может быть назначена адъювантная химиотерапия, гормональная, таргетная терапия.

Прогноз

В первую очередь прогноз зависит от того, на какой стадии была диагностирована злокачественная опухоль. Чем раньше – тем выше шансы на успешное лечение. Прогноз пятилетней выживаемости при разных стадиях рака Педжета выглядит следующим образом:

• I стадия – 95–96%;
• II стадия – 77–78%;
• III стадия – 46–47%;
• IV стадия – 14–15%.