Рак надпочечников

Рак надпочечников, или адренокортикальный рак – редкий тип злокачественных опухолей, который развивается в железах, находящихся у верхних полюсов почек. Чаще всего в надпочечниках возникают доброкачественные новообразования, на злокачественные приходится лишь небольшая доля.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего его диагностируют у детей младше 5 лет и у людей в возрасте 40–50 лет. Ежегодно врачи выявляют 1–2 случая адренокортикального рака на 1 миллион населения.

Если новообразование удалось обнаружить на ранней стадии, то в ряде случаев можно добиться ремиссии. Если же злокачественный процесс распространился за пределы надпочечников, то лечение обычно направлено на замедление прогрессирования заболевания и продление жизни пациента.

В клинике МАММА есть онкологи и хирурги, обладающие обширным опытом лечения рака надпочечников. Современное оснащение нашей операционной позволяет выполнять операции любого уровня сложности. В распоряжении наших докторов имеются оригинальные противоопухолевые препараты последних поколений и качественные дженерики.

Факторы риска

Причины большинства случаев рака надпочечников до настоящего времени остаются неизученными. Известно, что примерно в 15% случаев заболевание связано с различными наследственными синдромами, возникающими из-за поломок в генах:

• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Беквита-Видемана;
• множественная эндокринная неоплазия;
• семейный аденоматозный полипоз;
• синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак).

О влиянии факторов, связанных с образом жизни, известно мало. Считается, что развитию адренокортикального рака способствует курение.

Симптомы

В зависимости от клинической картины, все пациенты со злокачественными опухолями надпочечников делятся на три примерно равные группы:

• с симптомами избыточной выработки гормонов (такие опухоли называются гормонально-активными);
• с неспецифическими симптомами, обусловленными наличием новообразования в организме;
• без симптомов – у этих пациентов заболевание диагностируют случайно во время обследования по другому поводу.

При гормонально-активном раке симптомы зависят от того, уровень какого гормона повышен:

• Гиперкортицизм – гиперпродукция гормона кортизола. Проявляется в виде сахарного диабета, остеопороза, фиолетовых стрий (растяжек) на коже брюшной стенки, мышечной слабости, ожирения, атрофии мышц. Совокупность данных проявлений называется синдромом Иценко-Кушинга. Внешность таких пациентов характерна: «лунообразное» лицо, ожирение туловища, тонкие руки и ноги.
• Гиперандрогения – избыточная выработка мужских половых гормонов-андрогенов. Основные проявления этого состояния: облысение по мужскому типу, появление у женщин мужских черт внешности, рост волос на теле, нарушение менструального цикла.
• Перепроизводство женских половых гормонов-эстрогенов встречается редко, в 1–3% случаев. Тело мужчины приобретает женские черты, развивается эректильная дисфункция, атрофия яичек, гинекомастия (увеличение молочных желез), снижается либидо.
• Изолированная гиперсекреция альдостерона проявляется в виде повышения артериального давления, уровня калия в крови.

Неспецифические симптомы включают боль в животе, быстрое насыщение во время приемов пищи, чувство наполненности, распирания живота. Как правило, опухоль начинает вызывать такие проявления, когда достигает размеров более 6 см. Чаще всего заболевание диагностируют при размерах новообразования 10–13 см.

Стадии

При раке надпочечников выделяют следующие основные стадии:

• Стадия I: новообразование менее 5 см в диаметре, не распространяется за пределы надпочечника.
• Стадия II: новообразование диаметром более 5 см, но всё еще не распространяется за пределы надпочечника.
• Стадия III: рак вторгается в окружающие ткани или распространяется в регионарные лимфоузлы.
• Стадия IV: имеются отдаленные метастазы.

Современные методы диагностики

При подозрении на злокачественную опухоль надпочечников врач может назначить следующие исследования:

• Компьютерная томография помогает четко визуализировать надпочечники и их внутреннюю структуру, оценить размеры новообразования, обнаружить его распространение в другие органы. Кроме того, КТ помогает разобраться, является ли хирургическое вмешательство подходящей опцией лечения.
• Ультразвуковое исследование также может показать наличие новообразования. Оно менее информативно по сравнению с КТ, поэтому обычно его не используют специально для диагностики рака надпочечников. Врач может назначить УЗИ, если КТ по каким-либо причинам не может быть выполнена.
• Магнитно-резонансная томография обеспечивает высококачественную визуализацию мягких тканей. Зачастую она более информативна по сравнению с компьютерной томографией. МРТ особенно полезна для выявления метастатического процесса в головном и спинном мозге.
• Позитронно-эмиссионная томография позволяет выявлять опухолевые очаги в разных частях тела. Кроме того, с помощью нее можно проводить дифференциальную диагностику между доброкачественными и злокачественными новообразованиями надпочечников. Во время этого исследования пациенту вводят внутривенно радиофармпрепарат, который прицельно поглощается опухолевыми очагами. В результате все опухоли хорошо видны на снимках, выполненных с помощью ПЭТ-сканера. Чтобы точнее оценить локализацию метастазов, ПЭТ совмещают с компьютерной томографией. Такое исследование называется ПЭТ-КТ.
• Диагностическая лапароскопия – исследование брюшной полости с помощью специального инструмента с видеокамерой (лапароскопа), введенного через прокол. Это позволяет непосредственно визуализировать опухоль в надпочечнике, пораженные лимфатические узлы и другие органы.
• Анализы крови и мочи на уровни гормонов: кортизола, альдостерона, андрогенов, эстрогенов. Помогают выявить гормонально-активный рак.

Биопсия при подозрении на злокачественную опухоль надпочечников не проводится по двум причинам. Во-первых, клетки злокачественных и доброкачественных новообразований обычно выглядят под микроскопом одинаково, и гистологическое исследование не особо помогает в диагностике. Во-вторых, если получать образец опухолевой ткани с помощью иглы, введенной через кожу, то это может способствовать распространению раковых клеток в организме.

Обычно о доброкачественном или злокачественном характере новообразования судят по результатам КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Эти исследования помогают принять решение и о проведении хирургического вмешательства.

Методы лечения в клинике МАММА

Основным методом лечения при раке надпочечников является хирургическое удаление опухоли. Оно возможно при I, II и в ряде случаев при III стадии заболевания. Согласно статистике, радикальная операция возможна лишь в половине случаев при адренокортикальных карциномах. К сожалению, даже после хирургического лечения у многих пациентов происходит рецидив.

Стандартная операция при раке надпочечников – адреналэктомия. Во время нее удаляют пораженный опухолью надпочечник и соседние ткани и органы, в которые распространился злокачественный процесс. Также в большинстве случаев удаляют регионарные лимфоузлы: это помогает снизить риск рецидива и улучшить прогноз.

Операция может быть выполнена как открытым способом (через разрез), так и лапароскопически (через проколы в брюшной стенке).

На поздних стадиях, даже если рак невозможно удалить полностью, зачастую всё равно проводят хирургическое вмешательство. В данном случае его цель – удаление как можно большего объема опухолевой ткани. Такие операции называются циторедуктивными.

Надпочечники – парный орган, поэтому удаление одного из них не приводит к проблемам с выработкой гормонов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию чаще всего используют в качестве адъювантного лечения после операции, чтобы снизить риск рецидива. Также ее применяют при поздних стадиях для борьбы с метастазами. Обычно проводят 1–2 сеанса облучения 5 дней в неделю в течение нескольких недель. Реже применяют брахитерапию, когда частицы, испускающие излучение, помещают непосредственно в опухоль или в ткани рядом с ней.

Противоопухолевая терапия

Химиопрепараты обладают относительно низкой эффективностью при раке надпочечников. Обычно их используют при поздних стадиях заболевания, когда опухоль невозможно удалить хирургическим путем. Также химиотерапию применяют в качестве адъювантного лечения после операции.

В некоторых случаях применяют препараты, которые снижают выработку гормонов надпочечниками и блокируют их эффекты.

Прогноз

Прогноз в первую очередь определяется стадией и типом опухоли:

• адренокортикальная карцинома – наиболее распространенный тип рака надпочечников, обычно протекает агрессивно, быстро растет и распространяется в организме;
• нейробластомы характеризуются разной скоростью прогрессирования;
• феохромоцитомы в большинстве случаев растут медленно.

Показатели пятилетней выживаемости при адренокортикальном раке:

• опухоль в пределах надпочечника – 73%;
• рак, распространившийся в регионарные лимфоузлы и соседние ткани – 53%;
• рак с отдаленными метастазами – 38%.

На какой бы стадии ни было диагностировано заболевание – пациенту можно помочь. Врачи в клинике МАММА используют для этого наиболее современные методики и новейшие препараты. Наши онкологи работают в соответствии с последними версиями международных онкологических протоколов, но при этом всегда учитывают индивидуальные особенности пациента, характер течения заболевания в каждом конкретном случае.