Тимома

Тимома – редкая опухоль, составляющая около 1% от всех онкологических заболеваний. Она развивается в тимусе (вилочковой железе). Этот орган находится в грудной клетке за грудиной, в области, которая называется переднем средостении. Тимус играет важную роль в созревании T-лимфоцитов – клеток, которые помогают бороться с инфекциями. Наибольшего развития вилочковая железа достигает во время полового созревания, а затем постепенно атрофируется – происходит ее инволюция.

На самом деле тимомы – не одна, а целая группа опухолей. Хотя в целом они встречаются редко, на их долю приходится 20–25% всех опухолей средостения и 50% опухолей переднего средостения. Среди эпителиальных новообразований тимуса можно выделить две основные разновидности:

• Собственно тимома – доброкачественная опухоль. Она медленно растет и редко распространяется за пределы вилочковой железы.
• Карцинома (рак) тимуса характеризуется более агрессивным ростом и склонен к распространению в организме.

Четкой грани между этими группами нет. Опытные онкологи в клинике МАММА готовы помочь при любой форме и стадии заболевания. У нас проводятся хирургические вмешательства любой степени сложности в отлично оснащенной операционной, применяются противоопухолевые препараты новейших поколений с доказанной эффективностью.

Причины, факторы риска

Известно, что тимомы чаще всего встречаются у людей в возрасте от 45 до 70 лет. Какие-либо факторы риска неизвестны. Многие случаи заболевания связаны с так называемыми аутоиммунными паранеопластическими синдромами – состояниями, при которых иммунная система работает неправильно и атакует нормальные ткани организма:

• Миастения гравис приводит к поражения нервов и мышц, проявляется в виде мышечной слабости. Симптомы, указывающие на это состояние, встречаются у 30–40% пациентов с тимомами.
• Истинная эритроцитарная аплазия – заболевание крови, при котором в костном мозге производится мало эритроцитов. Проявляется в виде анемии.
• Гипогаммаглобулинемия характеризуется нарушением выработки антител, в результате чего организм становится беззащитен перед инфекциями.
• Полимиозит – аутоиммунное поражение мышечной ткани, проявляется в виде болей, нарушения движений в мышцах и их атрофии.
• Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и различные органы.
• Ревматоидный артрит – поражение суставов.
• Тиреоидит – воспаление в щитовидной железе.
• Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани.

Стадии

Стадию тимом определяют в соответствии с общепринятой системой TNM, в которой учитывается размер и другие характеристики первичной опухоли, ее распространение в регионарные лимфоузлы, наличие отдаленных метастазов. Существуют разные системы стадирования. Зачастую врачи используют классификацию Масаока, так как она наиболее удобна:

• Стадия I: опухоль находится в пределах тимуса и не прорастает в его капсулу.
• Стадия II: распространение опухоли в капсулу вилочковой железы, которое видно только под микроскопом.
• Стадия III: распространение опухоли в соседние структуры, заметное без микроскопа.
• Стадия IV: узлы в плевре (внутренней оболочке грудной клетки) или перикарде (околосердечной сумке) (IVA), либо метастазы в регионарных лимфоузлах, отдаленные метастазы (IVB).

В зависимости от гистологического строения, в тимусе выделяют шесть типов опухолей. Их обозначают как A, AB, B1–3 и C. При типе A прогноз наиболее благоприятен, а тип C является самым агрессивным.

Выделяют довольно много гистологических подтипов тимом, в том числе:

• плоскоклеточный рак;
• лимфоэпителиомоподобные карциномы;
• саркоматоидные карциномы;
• светлоклеточные карциномы;
• базалоидные карциномы;
• мукоэпидермоидные карциномы;
• аденокарциномы;
• недифференцированный рак.

Симптомы

Чаще всего тимома проявляется следующими симптомами:

• чувство давления, боль в груди;
• кашель, который не проходит в течение длительного времени;
• одышка;
• затрудненное глотание.

Опухоль может сдавливать кровеносные сосуды, и в таких случаях развивается синдром верхней полой вены. В области лица, шеи, верхней части груди и на руках появляется отечность, кожа приобретает синюшный оттенок, под ней видны набухшие венозные сосуды. Беспокоят головокружения, головные боли, постоянное чувство усталости.

У некоторых пациентов развивается паранеопластический синдром. Он обусловлен биологически активными веществами, которые выделяют опухолевые клетки, и реакцией организма на новообразование. Наиболее распространенные симптомы этого состояния: двоение в глазах, опущение век, повышенная утомляемость, мышечная слабость, анемия, диарея, увеличение лимфоузлов, частые инфекции.

Современные методы диагностики

Заподозрить у пациента опухоль тимуса зачастую бывает непросто. В 1/3–1/2 случаев тимомы протекают бессимптомно. Хотя заболевание встречается у детей реже, чем у взрослых, именно в детском возрасте оно чаще вызывает симптомы. Примерно в трети случаев новообразование выявляют случайно во время рентгенографии по другому поводу.

Рентгеновские снимки в прямой и боковой проекциях позволяют выявить большинство тимом. Обычно опухоль выглядит как образование в верхней части грудной клетки с ровными контурами. Его тень частично накладывается на тень сердца, смещена вправо или влево.

Компьютерная томография позволяет получить более подробную информацию и обнаружить мелкие опухоли, которые не видны во время рентгенографии. Кроме того, с помощью КТ можно проверить, насколько сильно опухоль вторгается в соседние структуры, оценить ее кровоснабжение (для этого проводят внутривенное контрастирование), правильно спланировать хирургическое вмешательство. КТ является оптимальным методом диагностики у пациентов с миастенией. Если на снимках обнаружено увеличение вилочковой железы, то высока вероятность, что оно обусловлено именно тимомой.

В некоторых случаях применяют магнитно-резонансную томографию. Она также позволяет судить о размерах, количестве и локализации опухолевых очагов, отличить солидное (плотное) образование от кисты (полости с жидкостью).

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогает оценить, насколько сильно опухоль тимуса распространилась в организме. Исследование предполагает внутривенное введение специального безопасного радиофармпрепарата. Этот препарат прицельно накапливается в опухолевых очагах и контрастирует их на снимках, выполненных с помощью ПЭТ-сканера.

Окончательный диагноз устанавливают с помощью биопсии. Гистологическое исследование опухолевой ткани помогает подтвердить наличие тимомы и отличить ее от других новообразований. Материал для исследования может быть получен разными способами:

• Тонкоигольная пункционная биопсия проводится с помощью иглы, введенной под контролем КТ.
• Передняя медиастинотомия – хирургическое вмешательство через небольшой разрез, позволяющее обеспечить доступ к средостению.
• Торакоскопия – малоинвазивное вмешательство, которое проводится через прокол с помощью тонкого инструмента, оснащенного видеокамерой.

Лечение опухолей тимуса

Лечение тимом требует мультидисциплинарного подхода с участием врачей разных специальностей. Проводят хирургические вмешательства, применяют химиолучевую терапию, кортикостероиды, таргетную терапию (ингибиторы ферментов тирозинкиназ), иммунотерапию.

Если опухоль является резектабельной, то проводят радикальную операцию. Обычно во время нее удаляют саму вилочковую железу и близлежащие лимфоузлы. Дальнейший прогноз зависит от того, насколько полноценно у хирурга получилось удалить опухолевую ткань.

Если опухоль сильно распространилась в окружающие структуры, то проводят неоадъювантную (предоперационную) химиотерапию. Препараты помогают сократить размеры новообразования, после чего может стать возможна радикальная операция. При значительном распространении опухолевого процесса может потребоваться более агрессивное хирургическое вмешательство, удаление плевры, легкого. После этого проводят адъювантную лучевую терапию или химиолучевую терапию (химиопрепараты в сочетании с облучением).

Тимому признают неоперабельной в следующих случаях:

• обширный метастатический процесс в плевре, перикарде;
• поражение крупных кровеносных сосудов, если после удаления опухоли невозможно восстановить их целостность;
• распространение опухоли в сердце или трахею;
• отдаленные метастазы.

При этом назначают противоопухолевые препараты и/или лучевую терапию. Лечение нужно подбирать в соответствии с подтипом и стадией опухоли, общим состоянием здоровья пациента и его сопутствующими заболеваниями.

Прогноз

Прогноз при тимомах зависит от многих факторов. Существуют следующие наблюдения:

• при опухолях I и II стадии по классификация Масаока прогноз обычно хороший;
• после резекции опухоли III стадии прогноз хуже;
• в целом при тимомах III стадии десятилетняя выживаемость составляет более 80%, а риск рецидива достигает 27%;
• при IV стадии десятилетняя выживаемость составляет менее 50%;
• при гистологических типах A, AB или B1 и стадиях I или II показатели смертности самые низкие;
• при опухолях B2, B3 и карциноме тимуса показатели смертности составляют 9, 19 и 17% соответственно;
• при стадиях III и IV уровень смертности составляет 50–60%.

Рецидивируют опухоли тимуса обычно в виде узелков в плевре. В большинстве случаев это происходит в течение 8–68 месяцев после завершения лечения. С рецидивом борются так же, как с первичной опухолью: по возможности удаляют хирургически, а при нерезектабельных очагах проводят противоопухолевую терапию и облучение.