Беспигментная меланома

Беспигментная меланома – редкая разновидность меланом. Она полностью или частично лишена пигмента меланина, то есть является амеланотической или гипомеланотической. На такие злокачественные новообразования приходится около 0,4–27,5% всех меланом. Чаще всего заболевание диагностируется у людей старше 50 лет.

Коварство беспигментных меланом в том, что они имеют нехарактерный внешний вид и сильно напоминают многие доброкачественные опухоли кожи, базальноклеточный и плоскоклеточный рак. Это приводит к несвоевременной и недостаточной диагностике, ухудшению прогноза. По сравнению с пигментными меланомами, для беспигментных более характерны некоторые особенности:

• чаще встречаются определенные морфологические типы опухолей: узловые, акральные лентигинозные, десмопластические;
• на момент диагностики беспигментные меланомы обычно имеют большую толщину по Бреслоу;
• в злокачественных клетках более высока скорость митоза – они быстрее делятся;
• опухоли чаще изъязвляются;
• для этой формы заболевания характерны более низкие показатели выживаемости.

Методы лечения в клинике MammaClinic

Программа лечения в первую очередь зависит от стадии заболевания, а также от возраста, общего состояния пациента и некоторых других факторов.

Хирургия применяется, если опухоль обнаружена на ранней стадии и является операбельной. Хирург удаляет меланому и некоторое количество окружающей здоровой ткани. Такая операция называется широким иссечением. Если обнаружены опухолевые очаги в близлежащих лимфоузлах, то их тоже удаляют.

Лучевую терапию используют как дополнение к операции, чтобы снизить риск рецидива, а также назначают на поздних стадиях, когда хирургическое лечение уже невозможно.

Химиопрепараты применяются при меланоме редко, так как они не очень эффективны.

Таргетные препараты блокируют определенные молекулы-мишени, которые присутствуют в злокачественных клетках и поддерживают их жизнедеятельность, бесконтрольное размножение. Например, часто при меланомах используют ингибиторы BRAF, MEK и KIT.

Иммунопрепараты из группы ингибиторов контрольных точек блокируют молекулы, которые мешают иммунной системе активироваться и атаковать злокачественную опухоль. Эти препараты помогают существенно повышать показатели выживаемости при поздних стадиях меланомы. Применяют ингибиторы контрольных точек PD-1, PD-L1, CTLA-4.

При множественных опухолях применяют изолированную инфузионную терапию. Препараты вводят так, чтобы они поступили только в пораженную область и не попали в общий кровоток. Наиболее современная методика – изолированная гипертермическая перфузия конечностей, когда используют подогретый раствор препарата. В ряде случаев это помогает избежать ампутации.

Современные методы диагностики

Врач выявляет меланому во время осмотра с помощью дерматоскопии. Он изучает подозрительные участки кожи под увеличением специальным инструментом – дерматоскопом. Более современная методика – видеодерматоскопия. Во время этой процедуры специальный аппарат делает снимки всей поверхности тела пациента и передает их в компьютер. Затем увеличенные изображения анализирует врач и технология машинного обучения.

Обнаружив патологическое образование, врач проводит биопсию – получает образец ткани (зачастую подозрительное образование сразу удаляют полностью – это так называемая эксцизионная биопсия) и передает в патоморфологическую лабораторию для гистологического исследования. В лаборатории определяют морфологический тип меланомы, толщину опухоли (чем больше, тем выше риск метастазирования), активность митоза, присутствие опухоль-инфильтрирующих лимфоцитов.

Чтобы определить, насколько сильно опухолевый процесс распространился в организме, и точно установить стадию, прибегают к таким методам диагностики, как:

• Ультразвуковое исследование.
• КТ, МРТ.
• ПЭТ/КТ. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой исследование, во время которого пациенту вводят особый радиофармпрепарат, накапливающийся в злокачественных клетках. Затем выполняют снимки ПЭТ-сканером, и все опухолевые очаги становятся на них хорошо видны. А чтобы точнее судить об их локализации, снимки, выполненные с помощью ПЭТ, накладывают на компьютерные томограммы.

Причины возникновения

Хотя беспигментные меланомы внешне сильно отличаются от пигментных, причины их возникновения те же. Нормальные клетки становятся злокачественными, когда в них происходят определенные мутации, заставляющие их бесконтрольно размножаться. Развитию заболевания способствуют некоторые факторы риска:

• Ультрафиолетовое излучение – главный фактор риска. В этом плане опасны как солнечные лучи, так и солярии. Вероятность возникновения меланомы сильно повышают солнечные ожоги, полученные в детстве.
• Родинки – если их на теле очень много или среди них есть атипичные: крупные, несимметричные, с неровными нечеткими краями.
• Особенности кожи – если она имеет светлый цвет. Риск также повышает светлый или рыжий цвет волос, голубой цвет глаз.
• Семейный анамнез – если у близких родственников была диагностирована меланома.
• Меланома в анамнезе – в группе повышенного риска находятся люди, у которых ранее уже удаляли меланомы.
• Ослабленная иммунная система – при иммунодефицитных состояниях, приеме иммунодепрессантов (препаратов, подавляющих иммунитет).
• Возраст. Чаще всего меланомы обнаруживают у людей старше 50 лет. Но это также одна из самых распространенных злокачественных опухолей в молодом возрасте.
• Некоторые наследственные заболевания, например, пигментная ксеродерма.

Людям, имеющим факторы риска, нужно особенно внимательно относиться к состоянию своей кожи, регулярно посещать врача-дерматолога и проходить профилактические осмотры. Но это не означает, что для всех остальных риск равен нулю. Хотя беспигментная меланома и встречается очень редко, она может возникнуть у любого человека, никто не застрахован.

Стадии

На основе общепринятой международной системы TNM выделяют пять стадий беспигментной меланомы:

1. Стадия 0. Злокачественные клетки находятся только в самом поверхностном слое кожи и не проникают глубже. Это так называемая меланома in situ («на месте»).
2. Стадия I. Объединяет опухоли, которые находятся в поверхностном слое кожи и имеют толщину не более 1 мм. Они могут изъязвляться.
3. Стадия II – меланома толщиной более 1 мм, с изъязвлением или без него. При этом риск распространения злокачественных клеток в организме выше, чем при стадии I.
4. Стадия III – опухоль, распространяющаяся в ткани под кожей или в регионарные лимфоузлы.
5. Стадия IV – меланома с отдаленными метастазами. Чаще всего метастатические очаги обнаруживаются в печени, головном мозге, костях.

Симптомы

Согласно статистике, только 20–30% меланом развиваются из уже существующих родинок. В 70–80% случаев злокачественная опухоль возникает «на пустом месте». В то же время среди пациентов, у которых меланома обнаружена на ранних стадиях, пятилетняя выживаемость составляет 99%. Вот почему важно вовремя замечать первые признаки заболевания. В этом помогают регулярные самостоятельные осмотры всей поверхности кожи.

О злокачественной опухоли могут говорить следующие признаки:

• любое образование, возвышающееся над поверхностью кожи (узел, «шишка»), которое выглядит необычно, растет;
• родинка или пятно на коже, которое увеличивается (особенно если его диаметр становится больше ластика карандаша), меняет толщину, текстуру поверхности, цвет;
• родинка, пятно или язвочка, которая кровоточит, покрывается коркой;
• участок с истонченной, нежной, болезненной кожей, которая легко повреждается при механических воздействиях;
• припухлость на коже, которая сохраняется в течение длительного времени;
• язва, не заживающая дольше трех недель.

Прогноз

Согласно одним данным, средняя пятилетняя выживаемость при беспигментных меланомах составляет 93%. Другие исследования дают более пессимистичные цифры – 88%. Видимо, это связано с тем, на каких стадиях чаще всего обнаруживали злокачественные опухоли у участников разных исследований.