Хондросаркома

Хондросаркомы представляют собой злокачественные опухоли, развивающиеся из хрящевой ткани. Они составляют 20% от всех злокачественных новообразований костей, чаще всего поражают кости таза, грудину, лопатки, ребра, верхние части бедренных и плечевых костей. Заболевание чаще всего диагностируется у людей старше 50 лет. Среди мужчин пациентов немного больше по сравнению с женщинами.

Выделяют две основные разновидности хондросарком:

• Первичные, или обычные возникают de novo, в неизмененных тканях. Они наиболее распространены и составляют 85–90% случаев.
• Вторичные развиваются из других новообразований, таких как энхондромы, остеохондромы.

В большинстве случаев опухоль растет медленно и долго не вызывает симптомов. Но некоторые подтипы ведут себя агрессивно и быстрее распространяются в организме.

Причины и факторы риска

Как и другие злокачественные опухоли, хондросаркомы развиваются из-за мутаций, которые возникают в клетках. Описаны некоторые характерные для данного заболевания изменения в хромосомах. Известно, что развитию хондросарком способствуют такие факторы, как:

• Старший возраст.
• Синдром Ли-Фраумени – генетическое нарушение, которое проявляется множественными опухолями, развивающимися еще в раннем возрасте.
• Синдром Маффуччи приводит к возникновению большого количества доброкачественных опухолей костей и гемангиом (сосудистых новообразований) на коже.
• Болезнь Оллиера также проявляется в виде множественных доброкачественных опухолей в костной ткани.
• Множественные наследственные экзостозы (остеохондроматозы) – доброкачественные опухоли костей, способные нарушить их рост.

Стадии

Для стадирования хондросарком используют классификацию Американского объединенного комитета по раку (AJCC) и систему Эннекинга. Классификация AJCC:

Классификация Эннекинга:

Симптомы

Клиническая картина при хондросаркомах различается в зависимости от того, где находится злокачественная опухоль и насколько она велика. Наиболее распространенные проявления:

• опухолевая масса, «шишка» на кости, которую можно заметить под кожей визуально или выявить на ощупь;
• чувство давления в области новообразования;
• тупая, ноющая боль, которая беспокоит в течение длительного времени, усиливается;
• ограничение движений в суставе вблизи очага поражения;
• отек;
• хондросаркомы в костях таза могут приводить к нарушению работы мочевого пузыря, прямой кишки;
• ослабление кости может привести к патологическому перелому.

Эти симптомы часто встречаются при других заболеваниях. При хондросаркомах они не проходят в течение длительного времени, нарастают.

Современные методы диагностики

Обычно при симптомах, которые могут свидетельствовать о злокачественной опухоли в кости, обследование начинают с рентгенографии. Это исследование можно провести быстро, и оно доступно практически в любой клинике. Снимки позволяют судить, происходит ли новообразование из костной или хрящевой ткани, оценить его агрессивность и правильно спланировать дальнейшее обследование.

Компьютерная томография позволяет получить более детальную картину, оценить состояние кости, выявить опухолевые очаги, изучить их размеры, количество, локализацию. КТ позволяет обнаруживать очаги, которые плохо видны на рентгеновских снимках, и судить о степени распространения опухолевого процесса.

Магнитно-резонансная томография хорошо подходит, чтобы оценивать степень распространения хондросаркомы, выявлять опухолевые очаги в мягких тканях. МРТ используют для планирования хирургического лечения.

Позитронно-эмиссионная томография позволяет обнаруживать опухолевые очаги в разных частях организма. Чтобы их выявить, в организм пациента вводят специальный радиофармпрепарат, который накапливается в злокачественных клетках, а потом выполняют снимки с помощью ПЭТ-сканера.

Биопсия помогает установить окончательный точный диагноз, но выполнить ее информативно сложно. Ткань хондросарком в разных участках опухоли обладает разной степенью злокачественности, и важно получить для исследования наиболее агрессивный компонент. Способы забора материала:

• Тонкоигольная аспирационная биопсия – наименее травматичная методика, но с помощью нее очень сложно получить злокачественные клетки точно из нужного места.
• Кор-биопсия проводится с помощью специальной иглы в виде трубочки с режущим краем. Ее погружают в опухоль и получают столбик ткани.
• Наиболее информативная инцизионная и эксцизионная биопсия – во время этих процедур делают разрез и удаляют опухоль полностью или ее часть.

Подходы к лечению

Основным методом лечения при хондросаркомах является хирургия. Если диагностирована опухоль низкой или умеренной степени злокачественности, то можно удалить только пораженную часть кости, отступив по 3–5 см от краев опухоли. Удаленные фрагменты замещают эндопротезами – это можно сделать сразу, в рамках одного хирургического вмешательства.

При агрессивных новообразованиях приходится прибегать к более обширным вмешательствам. По возможности современные хирурги стараются придерживаться органосохраняющей тактики, но в некоторых случаях приходится выполнять ампутации, экзартикуляции (отсечение руки или ноги на уровне сустава).

Хондросаркомы обладают низкой чувствительностью к облучению и химиопрепаратам. Тем не менее операцию иногда дополняют курсом лучевой терапии, например, если опухоль не получилось удалить полностью или она находится в труднодоступном месте. Химиотерапия играет определенную роль при дедифференцированных хондросаркомах (хондросаркомах с дополнительным мезенхимальным компонентом). Кроме того, облучение используют при неоперабельных опухолях на поздних стадиях.

Прогноз

Наиболее важным фактором риска рецидива и метастазирования является степень злокачественности хондросаркомы. Наилучший прогноз отмечается при опухолях низкой степени злокачественности: они медленно растут и не склонны распространяться в организме. Пятилетняя выживаемость при таких новообразованиях составляет в среднем 83%.

При хондросаркомах высокой степени злокачественности, напротив, отмечается наихудший прогноз, они намного чаще рецидивируют и метастазируют. Пятилетняя выживаемость при опухолях умеренной и высокой злокачественности составляет 53%.