Рак желчных протоков

Рак желчных протоков возникает из клеток, выстилающих внутреннюю поверхность желчевыводящих путей. Другое название этих опухолей – холангиокарциномы. Это довольно редкое онкозаболевание. Ежегодно врачи диагностируют у жителей РФ почти 4000 злокачественных опухолей внепеченочных протоков и почти 900 случаев – внутрипеченочных.

Холангиокарциномы относятся к более обширной группе злокачественных новообразований – раку билиарного тракта. В 2/3 случаев он представлен злокачественными опухолями желчного пузыря и только в 1/3 случаев – злокачественными опухолями желчных протоков.

В клинике МАММА применяются самые передовые методы лечения холангиокарцином. У нас всегда доступны новейшие оригинальные препараты и качественные дженерики. Наши врачи берутся за лечение пациентов с любыми стадиями заболевания.

Факторы риска

Основные факторы риска развития заболевания:

• Хронические заболевания печени и цирроз – замещение нормальной ткани органа рубцовой тканью.
• Первичный склерозирующий холангит – патология, при которой в желчных протоках разрастается рубцовая ткань.
• Некоторые паразитарные заболевания.
• Врожденная киста холедоха – расширение желчного протока.
• Курение.
• Возраст старше 50 лет.
• Кистозный фиброз, синдром Линча и некоторые другие наследственные заболевания.
• Сахарный диабет I и II типа.

Симптомы

К сожалению, холангиокарциномы зачастую диагностируются на поздних стадиях, и из-за этого ухудшается прогноз. Необходимо обратиться к врачу, если беспокоят следующие симптомы:

• желтуха – желтая окраска кожи, слизистых и белков глаз;
• сильный кожный зуд (сочетается с желтухой);
• очень светлый или обесцвеченный кал;
• потемнение мочи;
• боль в правой верхней части живота, чуть ниже ребер;
• постоянное чувство усталости;
• повышенная температура тела;
• потеря веса, несмотря на то, что человек не стал хуже питаться и больше работать физически;
• потливость по ночам.

Стадии

В зависимости от того, какие протоки поражены опухолевым процессом, выделяют три вида холангиокарцином:

• рак внутрипеченочных желчных протоков;
• опухоли Клацкина, возникающие в области ворот печени – места соединения правого и левого печеночных протоков;
• рак внепеченочных протоков.

Системы стадирования этих опухолей немного различаются. В общих чертах стадии выглядят следующим образом:

• Стадия I – рак, ограниченный стенкой желчных протоков и не врастающий в окружающие ткани.
• Стадия II – опухоль, которая могла прорасти в окружающие ткани и/или распространиться в регионарные лимфоузлы.
• Стадия III – распространение опухоли в близлежащие ткани, крупный кровеносный сосуд, желчный пузырь, поджелудочную железу, лимфатические узлы.
• Стадия IV – холангиокарцинома с отдаленными метастазами, чаще всего в легких или печени.

Современные методы диагностики

Когда к врачу обращается пациент с жалобами, указывающими на заболевания печени или желчевыводящих путей, первым делом доктор обычно назначает УЗИ. Это простое, безопасное и безболезненное исследование зачастую позволяет обнаружить признаки опухолевого процесса.

Другие диагностические процедуры, которые могут быть назначены в рамках обследования:

• Обычно проводят дуоденоскопию – эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки. Изучают большой дуоденальный сосочек – место, где в кишку впадает общий желчный проток.
• ЭндоУЗИ (эндосонография) – УЗИ специальным датчиком через стенку двенадцатиперстной кишки. Данная методика позволяет подвести УЗ-датчик близко к опухоли и получить больше информации.
• Компьютерная томография позволяет оценить размеры, локализацию, степень распространения опухолевого процесса. КТ-ангиография (исследование с заполнением контрастом кровеносных сосудов) помогает изучить состояние кровеносных сосудов в области опухоли и проверить, возможно ли хирургическое вмешательство.
• МРТ также позволяет получить ценную диагностическую информацию и в ряде случаев даже отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. С помощью МР-холангиопанкреатографии (МРХПГ) оценивают состояние желчевыводящих протоков, с помощью МР-ангиографии – кровеносные сосуды.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – процедура, во время которой желчные протоки заполняют рентгеноконтрастным раствором и выполняют снимки. Контраст вводят через тонкий катетер во время дуоденоскопии.
• Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХ) – заполнение желчных протоков контрастом с помощью иглы, введенной через кожу, после чего выполняют рентгенографию. Обычно к этой методике прибегают, когда по каким-либо причинам не удается провести ЭРХПГ. Обе процедуры помогают оценить контуры протоков и выявить места сужения.
• Холангиоскопия – эндоскопическое исследование желчных протоков с помощью очень тонкого эндоскопа.
• В некоторых случаях показана диагностическая лапароскопия – исследование брюшной полости специальным инструментом с видеокамерой (лапароскопом) через проколы в брюшной стенке.

Злокачественный характер опухоли подтверждают с помощью гистологического исследования. Для этого нужно провести биопсию – получить образец опухолевой ткани:

• с помощью иглы, введенной через кожу под контролем ультразвука или КТ;
• во время ЭРХПГ или ЧЧХ;
• во время холангиоскопии.

Помимо гистологического исследования, могут потребоваться молекулярно-генетические анализы. Они помогают выявить генетические изменения и «неправильные» белки, которые делают опухолевые клетки чувствительными к определенным таргетным препаратам. Благодаря этому врач может назначить пациенту максимально эффективное лечение. В клинике МАММА доступны все современные анализы: они проводятся в ведущих российских и зарубежных лабораториях, с которыми сотрудничает наша клиника.

Методы лечения в клинике МАММА

Холангиокарциномы только в небольшом проценте случаев удается диагностировать на ранних стадиях, когда злокачественную опухоль можно полностью удалить и добиться ремиссии. Но даже при продвинутом заболевании не стоит сдаваться: современные противоопухолевые средства зачастую помогают продлить жизнь. В клинике МАММА пациенты могут получить все современные виды медицинской помощи.

Хирургия

Тип радикального хирургического вмешательства зависит от локализации опухолевого процесса:

• При раке внутрипеченочных желчных протоков требуется резекция печени – удаление части органа. В некоторых случаях необходимо удалить целую долю – выполнить лобэктомию. Если печень в остальном здорова, то после операции должно остаться не менее 20% ее ткани, при легком и умеренном нарушении функции – не менее 30%, при выраженном нарушении – не менее 40%.
• При опухолях Клацкина обычно выполняют резекцию печени, удаляют желчные протоки вместе с желчным пузырем и ближайшими лимфоузлами. Иногда приходится удалять часть тонкой кишки и поджелудочной железы.
• При раке внепеченочных желчных протоков проводят операцию Уиппла: удаляют пораженный желчный проток, ближайшие лимфоузлы, часть поджелудочной железы и тонкой кишки.
• В некоторых случаях показана трансплантация донорской печени. Потенциально после такой операции может наступить ремиссия.

Противоопухолевая терапия

Эффективность химиотерапии при раке желчевыводящих путей изучена недостаточно хорошо. Тем не менее, этот вид лечения применяется в целом ряде случаев:

• Адъювантную химиотерапию проводят после операции, чтоб снизить риск рецидива.
• Неоадъювантная химиотерапия перед хирургическим вмешательством помогает упростить удаление рака, повысить шансы на успешную операцию.
• Химиопрепараты используют для сдерживания прогрессирования рака перед трансплантацией печени.
• При поздних стадиях холангиокарцином химиотерапию применяют как один из основных методов лечения, наряду с лучевой терапией.
• Паллиативная химиотерапия помогает остановить или замедлить рост злокачественного новообразования, уменьшить боль и другие симптомы.

Обычно назначают комбинации из двух и более химиопрепаратов – они работают эффективнее, чем монотерапия.

При холангиокарциномах на поздних стадиях, когда не помогают другие методы лечения и в опухолевых клетках присутствуют определенные мутации, проводят таргетную терапию ингибиторами FGFR2, IDH1.

В клинике МАММА доступны все современные противоопухолевые препараты. Наши врачи подбирают лечение в соответствии с современными международными рекомендациями и с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют по тем же показаниям, что и химиотерапию: до, после операции и в качестве основного метода лечения при поздних стадиях. Современные лучевые ускорители позволяют направлять облучение очень точно, подавая максимальную дозу на опухоль и практически не влияя на окружающие здоровые ткани.

Паллиативное лечение

Паллиативная помощь направлена не на излечение от заболевания, а на то, чтобы улучшить состояние больного, уменьшить симптомы. В нашей клинике применяются все современные методики:

• При нарушении оттока желчи наши доктора проводят различные виды дренирования, стентирование желчных протоков.
• В некоторых случаях может быть применена радиочастотная аблация (РЧА): в опухоль внутри печени вводят специальную иглу, подают на нее радиоволны высокой частоты, в итоге опухолевая ткань нагревается и погибает.
• Фотодинамическая терапия – метод лечения, который предусматривает введение в организм пациента препарата, накапливающегося в опухолевой ткани. Этот препарат – фотосенсибилизатор, – делает раковые клетки чувствительными к свету. Спустя некоторое время выполняют эндоскопию и воздействуют на опухоль лазером. В итоге злокачественные клетки погибают.