Саркома легкого

Саркомы – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из соединительной ткани. Они могут возникать в разных частях тела, включая опорно-двигательный аппарат, внутренние органы. Первичные саркомы составляют не более 1,1% от всех злокачественных опухолей легких. Они могут развиваться из стромы (соединительнотканного каркаса) самого легкого, бронхиальной стенки, кровеносных сосудов.

Намного чаще в легких встречаются метастазы сарком, расположенных в других органах. Соотношение частоты метастатического поражения и первичных новообразований из соединительной ткани составляет 3000:1, причем зачастую их сложно различить. В этом помогают современные генетические и иммуногистохимические анализы.

Чаще всего встречаются следующие разновидности соединительнотканных злокачественных опухолей легких:

• синовиальная саркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• фибробластическая саркома;
• лейомиосаркома;
• эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
• злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов;
• недифференцированная плеоморфная саркома;
• липосаркома;
• рабдомиосаркома.

Прогноз при саркомах легких зависит от гистологического типа опухоли, ее размеров, степени злокачественности, стадии, состояния края резекции после хирургического вмешательства. В клинике МАММА применяются наиболее современные методы лечения в соответствии с последними версиями международных протоколов. Наши врачи готовы помочь при любых типах и стадиях сарком.

Факторы риска

Известно, что первичные саркомы легких чаще всего диагностируют у людей среднего и пожилого возраста. Из-за того, что эти злокачественные опухоли встречаются редко, факторы риска изучены не очень хорошо. В научных работах сообщалось, что развитию заболевания могут способствовать такие условия, как:

• курение, в том числе пассивное (когда рядом постоянно кто-то курит);
• проживание в районе с загрязненным воздухом;
• воздействие канцерогенных веществ на работников определенных производств;
• хронический бронхит;
• перенесенная лучевая терапия в области грудной клетки по поводу других онкозаболеваний, особенно если процедуры проводили с применением старых моделей аппаратов;
• некоторые наследственные синдромы.

Стадии

Для стадирования сарком мягких тканей используют общепринятую систему TNM и систему градирования опухолей по степени злокачественности G. Показатель G демонстрирует, насколько сильно опухолевая ткань отличается от нормальной и насколько агрессивно она склонна себя вести. В зависимости от этого выделяют степени G1, G2 и G3. Чем ниже степень злокачественности, тем лучше прогноз.

Основные стадии первичных сарком легких выглядят следующим образом:

• Стадия I: опухоль низкой степени злокачественности (G1).
• Стадия II: опухоль диаметром менее 5 см высокой степени злокачественности (G2, G3).
• Стадия III: крупная опухоль высокой степени злокачественности или саркома, распространяющаяся в регионарные лимфоузлы.
• Стадия IV: саркома легкого с отдаленными метастазами.

Симптомы

Симптомы первичных сарком легких неспецифичны, и это создает сложности в диагностике. Проявления те же, что при раке легкого, только прогрессируют они зачастую быстрее:

• кашель, который сохраняется в течение длительного времени, усиливается;
• выделение во время кашля крови или «ржавой» мокроты;
• боли в грудной клетке, которые усиливаются во время глубокого вдоха, кашля;
• охриплость голоса;
• одышка;
• затяжные, частые бронхиты и пневмонии;
• вновь возникшие хрипы в легких;
• снижение аппетита;
• потеря веса без видимых причин.

Если злокачественный процесс распространяется в пищевод, то могут возникнуть затруднения во время глотания (дисфагия). Некоторые саркомы сдавливают венозные сосуды и приводят к синдрому верхней полой вены. Он проявляется в виде отечности, синюшности кожи и расширения подкожных вен в верхней половине тела.

Современные методы диагностики

Зачастую при подозрении на патологический процесс в легких в первую очередь пациенту назначают рентгенографию грудной клетки, потому что это очень быстрое, простое и недорогое исследование. Оно позволяет визуализировать опухоль и правильно назначить последующее обследование.

Более информативным методом диагностики является компьютерная томография. С помощью нее можно оценить размеры и расположение опухоли, проверить, распространилась ли она в лимфоузлы и другие анатомические структуры. Важную роль в диагностике мягкотканных сарком играет магнитно-резонансная томография. При подозрении на распространенный процесс врач может назначить позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-сканирование, ПЭТ/КТ). Во время этого исследования используют радиофармпрепарат, который, попадая в организм, накапливается в опухолевых очагах и контрастирует их на снимках, выполненных ПЭТ-сканером.

Если саркома растет в просвете дыхательных путей, то ее можно выявить с помощью бронхоскопии – эндоскопического исследования бронхов.

Установить окончательный диагноз помогает биопсия. Чтобы получить образец опухолевой ткани для исследования, врач может использовать следующие методики:

• пункционная трансторакальная биопсия – введение иглы через стенку грудной клетки под контролем КТ;
• эндоскопическая биопсия – выполняется во время бронхоскопии с помощью специального инструмента, введенного через рабочий канал бронхоскопа;
• плевральная пункция: если в плевральной полости вокруг легких скапливается жидкость, то можно провести торакоцентез – ввести иглу, вывести экссудат и отправить на микроскопическое исследование на предмет присутствия опухолевых клеток.

Подходы к лечению

Прогноз наиболее благоприятен, если саркому удалось полностью удалить хирургически. В зависимости от размеров и локализации опухоли, операция может быть выполнена в разном объеме:

• пневмонэктомия – удаление всего легкого;
• лобэктомия – удаление доли легкого;
• сегментэктомия – удаление сегмента легкого;
• циторедуктивная операция направлена на удаление как можно большего объема опухолевой ткани, ее выполняют, чтобы уменьшить симптомы и улучшить состояние больного;
• также обычно удаляют близлежащие лимфоузлы.

Если первичная саркома находится в другом органе, а в легких обнаружен резектабельный метастаз, то проводят две операции, чтобы удалить оба новообразования.

После радикального хирургического вмешательства опухоль необходимо изучить опухоль под микроскопом и оценить край резекции – проверить, нет ли рядом с линией разреза злокачественных клеток. Если край резекции позитивный, то это означает, что опухолевая ткань была удалена неполностью, и врач принимает решение о дополнительных мерах.

Перед операцией нередко проводят неоадъювантную химиотерапию, особенно если опухоль имеет высокую степень злокачественности. Противоопухолевые препараты помогают уменьшить злокачественное новообразование и упростить его удаление, снизить в дальнейшем риск рецидива. В составе неоадъювантного лечения может быть назначена лучевая терапия. После операции также нередко назначают химиопрепараты и/или облучение – это помогает уничтожить оставшиеся в организме опухолевые клетки.

В некоторых случаях применяют таргетную терапию, иммунотерапию.

В клинике МАММА применяются все виды современных противоопухолевых препаратов с доказанной эффективностью. Подбирая схему терапии, наши врачи ориентируются на последние версии международных онкологических протоколов, учитывают чувствительность злокачественных клеток к различным химиопрепаратам, индивидуальные особенности течения заболевания.

Прогноз

Показатели пятилетней выживаемости при первичных саркомах легких изучены не очень хорошо из-за того, что эти опухоли редко встречаются. Авторы исследования, опубликованного в 2018 году, приводят пятилетнюю выживаемость 42–69% среди пациентов, у которых опухоли были полностью удалены. В 2021 году были опубликованы результаты наблюдения за 45 пациентами с первичными саркомами легких. После хирургической резекции средняя пятилетняя выживаемость в этой группе составила 28,7%, а при неоперабельных опухолях – 7,8%.

Так или иначе, это лишь общие цифры, средние показатели, а в реальности прогноз в каждом случае индивидуален. Врачи в клинике МАММА используют наиболее современные возможности онкологии, чтобы добиваться у каждого пациента наилучшего из возможных результата лечения.